Erratum: Diagnostik und Therapie der alpha- und beta-Thalassämien

Please copy the URL and add it into your RSS Feed Reader.

Facebook X Linkedin Weibo

Download PDF

Dtsch Med Wochenschr 2022; 147(19): e128-e129
DOI: 10.1055/a-2001-9159

Erratum

Diagnostics and treatment of alpha- and beta-thalassemias

Holger Cario

Erratum

Diagnostik und Therapie der alpha- und beta-Thalassämien

Im oben genannten Artikel waren Angaben in Tab. 1 und Tab. 3 fehlerhaft. Untenstehend die korrekten Tabellen:

Tab. 1
Klassifikation der deletionalen und nicht deletionalen α-Thalassämien (α^T) und Kombinationsformen [1, 5].
Phänotyp	Genotyp		Blutbild
Phänotyp	Klasse	Formel	Blutbild
normal		αα/αα
α-Thalassaemia minima	heterozygote α⁺-Thalassämie	–α/αα	Hb normal MCV ≈74–87 fl
	heterozygote α^T-Thalassämie	αα^T/αα	MCV ≈75–85 fl
α-Thalassaemia minor	homozygote α⁺-Thalassämie	–α/–α	Hb gering erniedrigt MCV ≈68–76 fl
α-Thalassaemia minor	heterozygote α⁰-Thalassämie	–/αα	MCV ≈65–73 fl
	heterozygote α^T-Thalassämie heterozygote α^T-Thalassämie compound-heterozygote α^T/α⁺-Thalassämie homozygote α^T-Thalassämie	α^Tα/αα –α^T/αα α^Tα/–α αα^T/αα^T	MCV ≈70–80 fl MCV ≈65–75 fl MCV ≈60–70 fl MCV ≈55–70 fl
HbH-Krankheit	compound-heterozygote α⁰/α⁺-Thalassämie	–/–α	Hb ≈ 7,5–11 g/dl MCV ≈58–70 fl
	compound-heterozygote α^T/α⁰-Thalassämie homozygote α^T-Thalassämie compound-heterozygote α^T/α⁰-Thalassämie compound-heterozygote α^T/α⁰-Thalassämie	–/αα^T α^Tα/α^Tα –/α^Tα (–/–α^T)	Hb ≈7–10 g/dl MCV ≈55–70 fl
HBHFS	homozygote α⁰-Thalassämie	–/–	schwerste Anämie, Multiorganversagen
	compound-heterozygote α^T/α⁰-Thalassämie compound-heterozygote α^T/α⁰-Thalassämie	–/α^Tα –/–α^T	schwerste Anämie, Multiorganversagen

HBHFS: Hb-Bart’s Hydrops fetalis Syndrom; MCV: Mean Corpuscular Volume.

Tab. 3
Verlaufsdiagnostik bei sekundärer Hämochromatose bei β-Thalassaemia major und moderater bis schwerer β-Thalassaemia intermedia [10].
Fragestellung	Parameter	Intervall
Eisenstoffwechsel	Ferritin Transferrinsättigung	monatlich evtl. ergänzend
	Lebereisengehalt: MRT	jährlich
	Herzeisengehalt: MRT (T2*-Zeit)	jährlich
endokrin	Knochendichtemessung	alle 2–3 Jahre sowie bei Bedarf
endokrin	Labordiagnostik Wachstumshormone Kalziumstoffwechsel Schilddrüse Nebenschilddrüse Glukose (OGTT) Sexualhormone, Gonadotropine	jährlich vierteljährlich jährlich jährlich jährlich jährlich
kardial	Langzeit-EKG	jährlich
kardial	Kardio-MRT (funktionell)	jährlich
hepatisch	Sonografie	jährlich
hepatisch	Labordiagnostik ALT, AST, γGT, AP, Bili ChE, Quick, Albumin	monatlich jährlich

Article published online:
30 December 2022

Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany