Ein Fall von Klippel-Trénauney-Weber-Syndrom mit arteriovenöser Fistel im Bereich der Brustwirbelsäule und Rückenmarkkompression

Zusammenfassung

Es wird ein Fall von Klippel-Trénauney-Weber-Syndrom mit einer schweren Spastizität der Beine beschrieben, deren Ursache in einem ausgedehnten arteriovenösen Aneurysma zwischen den Arteriae intercostales 5 bis 9 beidseits und dem Venenplexus von Th 8 mit Destruktion des achten Brustwirbelkörpers liegt. Die Unterbindung dieser Arteriae intercostales brachte eine rasche Besserung des neurologischen Syndroms.

Summary

A case of Klippel-Trenauney-Weber syndrome with severe spasticity of the legs is described. There was an extensive arterio-venous aneurysm between the 5th – 9th intercostal arteries bilaterally and the venous plexus from T. 8, with destruction of the body of the 8th dorsal vertebra. Ligation of these intercostal arteries produced rapid improvement in the neurological syndrome.

Résumé

Présentation d'un syndrome de Klippel-Trénaunay-Weber avec paraspasticité marquée, déterminé par un anévrysme artério-veineux étendu alimenté bilatéralement par les 5èmes à 7èmes artères intercostales et drainé par la veine D 8. Destruction de la vertèbre D 8. La ligature des artères susmentionnées entraîna une amélioration rapide du syndrome neurologique.

Resumen

Se describe un caso del síndrome de Klippel-Trénauney-Weber con una grave espasticidad de las piernas cuya causa reside en un amplio aneurisma arteriovenoso entre las arterias intercostales 5 hasta 9, de ambos lados, con el plexo venoso de th 8, con destrucción del octavo cuerpo dorsal. La ligadura de las arterias intercostales afectadas llevó consigo una rápida mejoría del síndrome neurológico.