Maladie de von Hippel-Lindau à localisations multiples

Résumé

a) Une observation de maladie de von Hippel-Lindau, comportant plusieurs hémangioblastomes cérébelleux et médullaires est présentée. Une lourde hérédité parait exister dans ce cas.

b) A ce propos le problème des récidives est discuté. La multiplicité des lésions en est rendue responsable.

c) L'artériographie vertébrale avec soustraction revêt donc une importance très grande tant sur le plan diagnostic que pronostic.

Zusammenfassung

a) Es wird über eine Beobachtung einer Hippel-Lindauschen Erkrankung berichtet, bei der mehrere zerebelläre und medulläre Hämangioblastome vorhanden waren. In diesem Fall scheint eine schwere erbliche Belastung vorhanden zu sein.

b) In diesem Zusammenhang wird das Problem der Rezidive diskutiert. Das multiple Vorkommen dieser Läsionen wird dafür verantwortlich gemacht.

c) Die Vertebralisangiographie in Verbindung mit der Subtraktionsmethode hat eine große Bedeutung sowohl für die Diagnostik als auch die Prognose.

Summary

(a) A case is presented of von Hippel-Lindau's disease, comprising several cerebellar and spinal haemangioblastomas. A strong hereditary factor appeared to be present in this case.

(b) In this connexion the problem of recurrences is discussed. The multiplicity of the lesions is considered responsible.

(c) Vertebral angiography with subtraction therefore assumes very great importance, not only for diagnosis but for prognosis.

Resumen

a. Se presenta una observación de la enfermedad de von Hippel-Lindau con distintos hemangioblastomas cerebelosos y medulares. En este caso parece existir un intenso lastre hereditario.

b. Con este motivo se discute el problema de las recividas. La multiplicidad de las lesiones se considera responsable de ello.

c. La artereografía vertebral con sustracción manifiesta una gran importancia tanto en el campo diagnóstico como pronóstico.