Die operative Behandlung tiefer Aortenstenosen

Zusammenfassung

Über Häufigkeit, Erkrankungsalter und Geschlechtsverteilung der tiefen Aortenstenosen wird berichtet. Die klinischen Zeichen einer atypischen Aortenstenose werden der Aortenisthmusstenose gegenübergestellt. Fehldiagnosen sind bei der relativ spät einsetzenden und von der Aortenisthmusstenose unterschiedlichen Symptomatik unter Zuhilfenahme oszillographischer und röntgenologischer Untersuchungsmethoden zu vermeiden. Bei jeder peripheren Durchblutungsstörung der unteren Extremitäten mit gleichzeitig bestehendem Schwindelgefühl, Kopfschmerzen und Hypertension sollte auch an eine tiefe Aortenstenose gedacht werden. Die Lebenserwartungen werden bei Berücksichtigung des Fehlers der kleinen Zahl auf 32 Jahre geschätzt. Der Ätiologie wird besonderer Raum gewidmet. Zur Zeit lassen sich keine bindenden Aussagen über eine einheitliche Genese machen. Überschießende regressive Veränderungen im embryonalen Aortensystem (Grob) , die Behinderung der Aortenbildung durch nicht ausreichende Blutversorgung des Isthmusgebietes (Heckensellner ) , die Entwicklungsstörung der beiden dorsalen Aorten(Mayok), die Einmündung der 4. Kiemenbogenarterie mit obliterativen Wandprozessen (Doerr) sowie allergisch hyperergische und entzündliche Reaktionen an der Aortenwand bei Vorliegen einer Organtuberkulose (Sen, Kinare, Kulkarni, Parulkar) werden diskutiert. Den bisher in der Weltliteratur veröffentlichten 73 Fällen werden 5 eigene Beobachtungen mit ausführlicher Krankengeschichte und epikritischer Betrachtung gegenübergestellt.

Summary

Frequency, sex distribution and onset of symptoms in peripheral aortic stenosis are reported. The clinical signs of this entity are compared to those of typical coarctation of the aorta. Symptoms appear relatively late and misinterpretation should be avoided by oscillographic and roentgenological examination. Peripheral arterial insufficiency in the lower extremities in combination with dizziness, headache and hypertension should direct differential diagnostic considerations towards peripheral aortic stenosis. Average longevity is estimated at 32 years, however, the number of cases observed has been small. No clear concept as to the aetiology has evolved as yet. Overshooting regressive changes in the foetal aortic system, faulty formation of the aorta by insufficient blood supply to the isthmic region, a disturbance in the development of the two basal aortae, obliterative processes at the opening of the 4. aortic arch, and allergic-hyperergic reactions in the aortic wall resulting from tuberculosis in another organ have been considered. Five cases operated upon by the authors are described extensively. A total of 73 cases of peripheral aortic stenosis have been reported in the world literature as yet.

Résumé

On examine la fréquence, l'âge d'apparition ainsi que la répartition selon le sexe, de la sténose basse de l'aorte. On compare les signes cliniques de la sténose atypique de l'aorte par rapport à la sténose de l'isthme aortique. Les erreurs de diagnostic sont évitables du fait de l'apparition relativement tardive de cette sténose et de la Symptomatologie différente de la sténose de l'isthme aortique, confirmée par des examens oscillographiques et radiologiques. C'est pourquoi on doit toujours penser à une sténose basse de l'aorte, lorsqu'un patient présente des perturbations de l'irrigation des extrémités avec simultanément des sensations de vertige et des maux de tête et de l'hypertension. Aprés élimination de cette malformation, la durée de vie est dans ce petit nombre, estimée a 32 ans. On attache beaucoup de place à l'étiologie, actuellement on n'a pas un accord complet quant à la génèse de ces malformations. Pour Grob, il s'agirait de modifications régressives prédominantes au niveau du système aortique embryonnaire. Heckensellner envisage un empêchement du développement aortique à la suite d'une irrigation insuffisante au niveau de l'isthme. Pour Mayok, il s'agirait d'une perturbation du développement des deux aortes dorsales, pour Doerr, ce serait une déviation du 4e arc artériel avec oblitération intramurale progressive, de même que des processus inflammatoires allergiques hyper-ergiques au niveau de la paroi aortique, par la présence d'organes tuberculeux (Sen, Kinare, Kulkarni, Parulkar). On oppose 5 observations personnelles aux 73 cas publiés actuellement dans la littérature mondiale.