Entwicklungsstörungen der Leber und Leberkarzinom im Säuglings- und Kindesalter

Zusammenfassung

Histologische Beobachtungen bei 40 Kindern, darunter mehreren Geschwistern und zweieiigen Zwillingen, haben verschiedene Formen von intrahepatischen Entwicklungsstörungen ergeben. Sie betreffen grundsätzlich alle Bauelemente der Leber. Abhängig vom Schweregrad fanden sich in mehreren Fällen, zum Teil kompliziert durch eine Cholangitis, eine Cholangiofibrose und cholangiodysplastische Pseudozirrhose. Zusätzlich hat sich bei sechs Kindern im Alter von 6 Monaten bis 12 Jahren ein hepatozelluläres Karzinom ergeben. Im Verlauf der Hepatokarzinogenese treten obligat knotenförmige Herde aus hellen, glykogenüberladenen Epithelien auf, die sich später in kleine atypische, basophile Zellen transformieren. Diese dunklen Zellen besitzen eine hohe Mitoserate, sie haben sich bereits von der physiologischen Steuerung der Proliferation freigemacht. Vermutlich beruhen die verschiedenen embryonalen Störungen des Bauplanes der Leber und das Leberkarzinom auf der Wirkung desselben kausalen Agens, das chemisch-toxischen Ursprungs sein kann. Sie stellen dann verschiedene, wahrscheinlich dosisabhängige Reaktionen einer diaplazentar übertragenen karzinogenen Substanz dar. In solchen Fällen besitzt der Leberkrebs des frühen Kindesalters also eine pränatale Ursache.

Summary

Several forms of intrahepatic developmental anomalies were found on histological examination in 40 children, among them several siblings and polyovular twins. These anomalies affect in principle all structural elements of the liver. In several cases-some of them complicated by cholangitis-there was cholangiofibrosis and cholangiodysplastic pseudo-cirrhosis. In addition, in six children there developed hepatocellular carcinoma between the ages of six months and twelve years. In the course of the development of hepatic carcinoma obligatory nodular foci occur. They are made up of light, glycogen-loaded epithelial cells, which later are transformed into small atypical, basophilic cells. These dark cells have a high mitosis rate, having already escaped from the physiological regulation of proliferation. Presumably the various embryonic disorders of liver structure and carcinoma of the liver are based on the action of the same causative factor, which may be of chemical-toxic origin and transferred across the placenta.