Progressive Muskeldystrophie und perikollagene Amyloidose

Zusammenfassung

Bei einem Patienten mit progressiver Muskeldystrophie (Gliedergürteltyp) und Myokardiopathie fanden sich polarisationsmikroskopisch und elektronenoptisch deutliche perikollagene Amyloidablagerungen in verschiedenen Muskeln. Da ein solcher Befund bei progressiver Muskeldystrophie bisher nicht beschrieben worden ist, wird diskutiert, ob dies eine Besonderheit des beschriebenen Falles ist oder als Hinweis auf die Ätiologie der Muskelerkrankung gelten kann, das heißt, ob der Beginn der progressiven Muskeldystrophie in einer Erkrankung des Bindegewebes zu sehen ist.

Summary

A 42-year-old man developed muscular dystrophy and cardiornyopathy. Several muscles had pericollagenous amyloid deposits demonstrated by polarization microscopy and electron microscopy. This has not previously been described in progressive muscular dystrophy and may have been peculiar to this case or could possibly be a pointer towards the aetiology of the disease, i.e. progressive muscular dystrophy may have its beginning as a disease of connective tissue.

Resumen

Distrofia muscular progresiva y amiloidosis pericolágena

En un paciente con una distrofia muscular progresiva (tipo de cintura y miembros) y una miocardiopatía se encontraron, por polarización microscópica y óptica electrónica, claros depósitos amiloideos pericolágenos en varios músculos. Como hasta ahora no ha sido descrito tal hallazgo en la distrofia muscular progresiva, se discute la posibilidad de que sean éstos una particularidad del caso descrito o pueda ser válido como indicio sobre la etiología de la enfermedad muscular, es decir, si el comienzo de la distrofia muscular progresiva se puede considerar como una afección del tejido conjuntivo.