Generalisierte Amyloidose mit Paraproteinämie, diffuser Plasmozytose des Knochenmarks und diffuser alveolar-septaler Lungenamyloidose

Zusammenfassung

Bei einer 77jährigen Frau wurde aufgrund einer Biopsie aus einem »Cholesteatom«, bei einer 61jährigen Frau aus der Rektumbiopsie die Diagnose einer Amyloidose gestellt. In beiden Fällen ergab die Untersuchung einen M-Gradienten (40,2% bzw. 16,0% γ-Globuline) in der Papierelektrophorese, eine IgA-Paraproteinämie in der Immunelektrophorese und eine Durchsetzung des Knochenmarks mit Plasmazellen. Im ersten Fall bestanden zudem klinisch eine hämorrhagische Diathese und ein Malabsorptionssyndrom, im zweiten Fall Melaena und eine mäßige respiratorische Insuffizienz. Pathologisch-anatomisch fand sich in beiden Fällen eine diffuse, vorwiegend vaskuläre Amyloidose; hervorstechend war in beiden Fällen die diffus alveolar-septale Form der Lungenamyloidose, die eine, ausgesprochene Seltenheit ist. Die Plasmozytose des Knochenmarks wurde pathologisch-anatomisch bestätigt. Die pathogenetischen und ätiologischen Zusammenhänge zwischen Amyloidose, multiplem Myelom und Paraproteinämie sind noch ungeklärt.

Summary

Amyloidosis was diagnosed from a biopsy of a »cholesteatoma« in a 77-year-old female and from a rectal biopsy in a 61-year-old female. In both cases an M-gradient (40.2 and 16.0% γ-globulins) was found in the paper electrophoresis. In addition an IgA paraproteinemia in the immune electrophoresis and infiltration of the bone marrow with plasma cells were observed. In the first patient defective hemostasis and a malabsorption syndrome were also found, in the second melena and moderate respiratory failure. At the postmortem both cases showed diffuse mainly vascular amyloidosis; in both cases an extremely rare diffuse alveolar-septal form of pulmonary amyloidosis was remarkable. Plasmocytosis of the bone marrow was confirmed by the pathologist. The pathogenetic and etiologic connections of amyloidosis, multiple myeloma and paraproteinemia are still unclear.