Diagnostische und therapeutische Probleme bei der Gallengangsatresie

Zusammenfassung

Bei 52 Kindern, die mit der Verdachtsdiagnose »Gallengangsatresie« in die Klinik eingewiesen worden waren, bestätigte sich die Diagnose in 40 Fällen. Im einzelnen handelte es sich um intrahepatische Atresien (n = 3), komplette und partielle extrahepatische Atresien (n = 17), intrahepatische Hypoplasien (n = 8), extra- und intrahepatische Hypoplasien (n = 3), Hypoplasien der extrahepatischen Gallenwege (n = 3) sowie mit extrahepatischer Atresie kombinierte intrahepatische Hypoplasien (n = 6). Unter den zwölf nicht bestätigten Diagnosen fanden sich sieben Hepatitiden. Zur präoperativen Diagnostik, besonders zum Ausschluß einer Hepatitis, hat sich die Kombination der perkutanen Leberbiopsie nach Menghini und des Bengalrosa-¹³¹J-Tests besonders gut bewährt. In 13 Fällen wurden »künstliche Gallengänge« zur Drainage der Leber eingelegt; die Methode brachte jedoch keine Verbesserung der Lebenserwartung. Bemerkenswert ist die auffallende Häufung der histologisch bestätigten Diagnose einer Hypoplasie der Gallenwege. Einmal bestanden bei Geschwistern ähnliche Fehlbildungen: intrahepatische Hypoplasie sowie intrahepatische Atresie mit extrahepatischer Hypoplasie. Jahreszeitliche oder regionale Häufigkeitsunterschiede der Gallenwegsmißbildungen waren nicht festzustellen.

Summary

In 52 children admitted with suspected biliary atresia the diagnosis was confirmed in 40 cases. They were differentiated as follows: intrahepatic atresia (3 cases), complete and partial extrahepatic atresia (17 cases), intrahepatic hypoplasia (8 cases), extra- and intrahepatic hypoplasia (3 cases), hypoplasia of the extrahepatic biliary system (3 cases) and extrahepatic atresia combined with intrahepatic hypoplasia (6 cases). Seven of the 12 unconfirmed cases had hepatitis. A combination of percutaneous liver biopsy (Menghini's method) and the ¹³¹I rose bengal test proved valuable in establishing a preoperative diagnosis and particularly in excluding hepatitis. A prosthetic »bile duct« to drain the liver was inserted in 13 cases. However this method did not improve the life expectancy. The remarkable frequency of the histologically confirmed diagnosis of biliary hypoplasia is noteworthy. Similar abnormalities occurred once in two siblings: intrahepatic hypoplasia in one and intrahepatic atresia with extrahepatic hypoplasia in the other. Seasonal or regional differences in frequency of biliary abnormalities could not be demonstrated.

Resumen

Problemas diagnósticos y terapéuticos de la atresia del conducto biliar. Análisis de 40 casos

En 52 niños que habián ingresado en la clínica con el diagnostico de presunción de »atresia del conducto biliar« se confirmó el diagnóstico en 40 de ellos. Considerados por grupos se trataba del atresias intrahepáticas (n = 3), atresias extrahepáticas complétas y parciales (n = 17), hipoplasias intrahepáticas (n = 8), hipoplasias intrahepáticas y extrahepáticas (n = 3), hipoplasias de las vias biliares extrahepáticas (n = 3), así como atresia extrahepática combinada con hipoplasias intrahepáticas (n = 6). Entre los 12 diagnósticos no confirmados se encontraron siete hepatitis. Para el diagnostico preoperatorio, sobre todo para excluir una hepatitis, ha dado buenos resultados la combinatión de la biopsia hepática percutánea, segun Menghini, con la prueba del rosa de bengala marcado con I¹³¹. En 13 casos se colocaron »conductos biliares artificiales« para el drenaje del hígado; este método no aportó, sin embargo, ninguna mejoría de las esperanzas de vida. Es notoria la llamativa acumulación de diagnósticos de hipoplasia de las vías biliares confirmados histológicamente. Una vez existía en unos hermanos análogas malformaciones: hipoplasia intrahepática y atresia intrahepática con hipoplasia extrahepática. No se pudieron constatar diferencias diferenciales por regiones o estacionales.