Zur Klinik der juvenilen Fibromatose

Zusammenfassung

Die juvenile Fibromatose, hier in acht Fällen beobachtet, stellt eine mesenchymale Gewebsproliferation dar, charakterisiert durch lokal infiltrierendes, wechselnd progressives Wachstum, Fehlen einer Metastasierung, große Rezidivneigung und die Möglichkeit der Spontanrückbildung. Klinisch manifestiert sie sich als (stein-)harte, protuberierende Geschwulst an typischer Stelle im typischen Alter. Die Diagnose ist nur histologischzu stellen. Differentialdiagnpstisch müssen insbesondere hartes Fibrom, Neurofibromatose, Fibrosarkom, Myositis ossificans progressiva, pseudosarkomatöse Fasciitis und entzündliche Reaktionen mit überwiegend fibroplastischen Reaktionen ausgeschlossen werden. Die Therapie besteht in der frühzeitigen radikalen Entfernung des Tumors. Die Radikalität des chirurgischen Vorgehens muß durch histologische Randschnittkontrolle gesichert werden. Röntgenbestrahlung brachte in unseren Fällen keine, Behandlung mit Nebennierenrindenpräparaten keine überzeugenden Erfolge. In einem unserer Fälle mit Knorpel- und Knochenbildung in wiederholten Rezidiven verschiedener Lokalisation konnte während der Behandlung mit Prednisolon ein klinisch meßbarer Rückgang eines Tumors und röntgenologisch eine Abnahme der Kalkdichte beobachtet werden. Das Auftreten weiterer Geschwülste gleicher histologischer Struktur blieb aber unter der Behandlung nicht aus. Als pathogenetische Faktoren werden Trauma, endokrine und genetische Einflüsse diskutiert.

Summary

Eight cases of juvenile fibromatosis are reported. It is a benign, mesenchymal tumour of children, characterized by locally infiltrating, sometimes progressive growth, no metastasization, marked tendency towards recurrences, occasional spontaneous regression, and formation of cartilage and bone. It manifests itself as a very hard protuberant tumour, at typical sites and at a typical age. The diagnosis can be made definitively only histologically. A hard fibroma, neurofibromatosis, fibrosarcoma, progressive myositis ossificans, fasciitis and inflammatory reactions with predominantly fibroplastic reactions have to be excluded inthe differential diagnosis. Radical removal of the tumour is the treatment of choice: the extent of the surgical procedure must be checked by histological examination of the marginal tissues. Radiotherapy was without success in the authors' cases, while adrenocortical preparations failed to produce decisive improvement. In one case – multiple juvenile fibromatosis with cartilage and bone formation – prednisolone produced measureable regression of the tumour and radiologically demonstrable regression of its calcification; but prednisolone did not prevent the occurrence of further tumours of similar histological structure.

Resumen

Acerca de la clínica de la fíbromatosis

La fíbromatosis juvenil, hasta ahora observada en ocho casos, es un tumor mesenquimatoso benigno de la infancia, caracterizado por un crecimiento local infiltrante y alternativamente progresivo, carencia de producción de metástasis, gran propensión a las recidivas y la posibilidad de la remisión espontánea, así como por la posibilidad de formación cartilaginosa y ósea. Clínicamente se manifiesta como un tumor de dureza pétrea y proturberante en lugares típicos y en edad típica. El diagnóstico sólo se puede establecer histológicamente. El diagnóstico diferencial tiene que excluir especialmente el fibroma duro, neurofibromatosis, fibrosarcoma, miositis osificante progresiva, fasciitis y las reacciones inflamatorias con reacciones predominantemente fibroplásticas. La terapéutica consiste en la extirpación radical y precoz del tumor. La radicalidad del proceder quirúrgico tiene que ser asegurada por el control histológico de un corte marginal. La irradiación no aportó ningún éxito convincente en nuestros casos, así como tampoco los preparados de corteza suprarrenal. En unode nuestros casos, una fibromatosis juvenil múltiple con formaciones cartilaginosas y óseas, pudo observarse durante el tratamiento con prednisolona una remisión clínicamente mensurable del tumor y una remisión radiológicamente comprobable de su calcificación. Sin embargo, no dejan de aparecer ulteriores tumores de la misma estructura bajo el tratamiento. Como factores patogenéticos se discuten los traumatismos, las influencias endocrinas y los factores genéticos.