Über die Klinik und formale Pathogenese der Weilschen Erkrankung

Zusammenfassung

Bei der Weilschen Erkrankung sind zwei klinische Phänomene in ihrer formalen Pathogenese bisher noch unklar geblieben: die Ursache des Nierenversagens und die häufig exzessive Hyperbilirubinämie trotz offenbar nur mäßig geschädigter Leber und oft geringer Cholestase. Wir untersuchten einen stark ikterischen Patienten im hyperkatabolen Nierenversagen, der trotz effektiver Peritonealdialyse starb. Die histologische Untersuchung ergab Hinweise darauf, daß die Niereninsuffizienz durch schwerste Membranschäden bis hin zur Ausbildung von tubulo-venösen Anastomosen und Reflux des Glomerulumfiltrates auch in das Interstitium zu erklären ist. Hinsichtlich der hohen Bilirubinämie wird erwogen, ob nicht neben der schweren allgemeinen Membranschädigung über ductulokapilläre Anastomosen im Bereich der periportalen Felder Galle direkt in die Blut- oder Lymphbahnen eintreten kann. Der Mißerfolg der Therapie wird darauf zurückgeführt, daß das hyperkatabole Nierenversagen nicht durch eine Peritonealdialyse zu beherrschen ist. Da Bilirubin eine starke Eiweißbindung aufweist, konnte mit einem wesentlichen Absinken des Blutspiegels durch die Behandlungsmaßnahmen ohnehin nicht gerechnet werden.

Summary

The cause of two clinical phenomenona of leptospirosis (Weil's disease) have remained unexplained, namely renal failure and the frequently excessive hyperbilirubinaemia in the presence of an apparently only moderately damaged liver with often only minimal biliary stasis. The authors report the case of a markedly jaundiced 52-year-old patient in hypercatabolic renal failure who died despite effective peritoneal dialysis. Post-mortem examination demonstrated that the renal failure was due to very severe membrane damage leading to tubulovenous anastomoses and reflux of the glomerular filtrate even into the interstitial tissue. As for the high bilirubinaemia, it is suggested that, in addition to severe generalized membrane damage, bile may have reached blood or lymph directly via ductulocapillary anastomoses in the region of the periportal areas. Failure of treatment is thought to have been due to the fact that hypercatabolic renal failure cannot be controlled by peritoneal dialysis. Since bilirubin has strong protein binding properties one could not in any case have counted on a significant fall in bilirubin blood levels by peritoneal dialysis.

Resumen

Sobre la clinica y patogénesis formal de la afección de Weil

La patogénesis formal de dos fenómenos clínicos de la afección de Weil sigue todavía sin estar aclarada: a saber, la causa del fallo renal y la hiperbilirrubinemia que con frecuencia es excesiva a pesar de un hígado que en apariencia sólo está medianamente lesionado, y la colestasis frecuentemente mínima. Nosotros hemos explorado un paciente con intensa ictericia en estado de fracaso renal hipercatabólico, el cual falleció a pesar de la diálisis peritoneal efectiva. El estudio histológico dió indicios de que la insuficiencia renal es explicable por alteraciones que van desde lesiones gravísimas de la membrana hasta la formación de anastomosis túbulo-venosas y reflujo del infistrado glomerular también en el intersticio. Con respecto a la elevada bilirrubineamia se considera si no puede entrar directamente bilis en los vasos sanguíneos y linfáticos, junto a la grave lesión general de la membrana, a través de las anastomosis conductillos-capilares en las zonas periportales. El fracaso terapéutico se atribuye a que no se puede dominar el fallo renal hipercatabólico por la diálisis peritoneal. Como la bilirrubina muestra una fuerte unión a la albúmina, no se pudo contar de todos modos con un notorio descenso del índice sanguíneo por las medidas terapéuticas.