Über familiäre Herzrhythmusstörungen

Zusammenfassung

Bei neun Angehörigen einer Familie in drei Generationen konnte eine gleichartige Herzrhythmusstörung erfaßt werden. Durch die zum Teil seit mehr als zehn Jahren bekannte multifokale Kammerextrasystolie war die körperliche Leistungsfähigkeit der Betroffenen nicht wesentlich herabgesetzt. Ein sicherer Kausalzusammenhang zu einer infektiös-toxischen oder degenerativen Myokarderkrankung, einem angeborenen oder erworbenen Herzfehler, dem ebenfalls familiär gehäuft auftretenden Krankheitsbild der idiopathischen Kardiomegalie, einer Störung des Fettstoffwechsels und anderen Organerkrankungen lag nicht vor. Pathogenese und Ätiologie der beschriebenen familiären Herzrhythmusstörung bleiben trotz einer bei einigen der Betroffenen bestehenden abnormen Empfindlichkeit gegenüber infektiös-toxischen Prozessen ungeklärt. Möglicherweise ist diese familiäre Dysfunktion im spezifischen System des Herzens durch lokalbedingte pathologische Stoffwechselprozesse zu erklären.

Summary

Similar cardiac arrhythmias occurred in nine members of a family over three generations. They consisted of multifocal ventricular extrasystoles, in some instances present for more than ten years, which did not impair effort tolerance. There was no known cause, infectious, toxic or degenerative myocarditis, acquired or congenital heart disease, idiopathic cardiomegaly, metabolic disorders or other diseases having been excluded. It is possible that the condition is due to a familial functional abnormality in the specialized system of the heart as a result of localized metabolic disorders.

Resumen

Acerca de trastornos familiares del ritmo cardíaco

En nueve familiares pertenecientes a tres generaciones se podía reconocer un trastorno del ritmo cardíaco de la misma especie. La capacidad funcional corporal de los afectados no estaba disminuida de un modo esencial por la extrasistolia ventricular multifocal, conocida en parte desde hace más de diez años. No existia una correlacion causal segura con una afección del miocardio infecciosotóxica o degenerativa, ni con un defecto cardíaco congénito o adquirido, ni con el cuadro patológico de la cardiomegalia idiopática, que aparece igualmente con acumulación familiar, ni con un trastorno del metabolismo graso ni con otras enfermedades orgánicas. La patogenia y etiología del trastorno familiar del ritmo cardíaco descrito quedan sin aclarar, a pesar de una sensibilidad anormal frente a procesos infeccioso-tóxicos, existente en algunos de los afectados. Esta disfunción familiar en el sistema específico del corazón puede explicarse posiblemente por procesos metabólicos patológicos de origen local.