Zur Therapie und zum Verlauf der fibrösen Knochendysplasie

Zusammenfassung

Es wird über je eine Patientin mit einer monostotischen beziehungsweise polyostotischen fibrösen Knochendysplasie berichtet. Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten dieser Erkrankung werden kurz diskutiert. An Hand der Literatur wird dabei gezeigt, daß die Entartung fibrös-dysplastischer Knochenherde in ein Sarkom sehr selten ist. Alle überprüfbaren Fälle von fibröser Knochendysplasie, die eine maligne Entartung aufwiesen, waren stets vorher röntgen- oder radiumbestrahlt worden. Von einer solchen Behandlung ist also abzuraten. Die chirurgische Radikalentfernung eines fibrös-dysplastischen Herdes sollte nur in den Fällen durchgeführt werden, in denen sich eine eindeutige Progredienz des Knochenherdes abzeichnet.

Summary

One case each of mono- and polyosteotic fibrous dysplasia is reported. Cause and pathogenesis of the disease are briefly considered. Published reports are reviewed and the rarity of malignant degeneration into sarcoma stressed: all cases of this disease in which malignant degeneration occurred had previously received X- or radium radiation. Radiotherapy is therefore to be avoided. Radical excision of the foci of fibrous dysplasia should only be considered in those cases in which there has been a definite progression of the condition.

Resumen

El tratamiento y curso de la fibrodisplasia ósea

Se informa sobre una paciente con la forma monostótica y sobre otra con la poliostótica de la fibrodisplasia ósea, discutiéndose brevemente las causas y posibilidades terapéuticas de esta enfermedad. Recurriendo a la literatura se muestra cómo la degeneración hacia el sarcoma de los focos óseos fibrodisplásicos es muy rara. Todos los casos xaminables de displasia ósea fibrosa que mostraban una degeneración maligna habían sido siempre irradiados o sometidos a radiumterapia, por lo que se desaconseja este tratamiento. Sólo se deberá proceder a la extirpación quirúrgica radical del foco fibro-displásico cuando se compruebe en dichos casos una progresividad inequívoca en el foco óseo.