Über Lungenfibrosen¹

Zusammenfassung

Auf Grund von 45 eigenen Beobachtungen der letzten 10 Jahre am Kantonsspital Zürich wird das Syndrom der Lungenfibrose dargestellt. 1. Klinisch sind kennzeichnend: Anstrengungsdyspnoe, Tachypnoe, trockener Husten, Uhrglasnägel, Trommelschlägelfinger, leises, vesikuläres Atemgeräusch und inspiratorisches Knisterrasseln, Symptome des chronischen Cor pulmonale. Die Krankheit ist schleichend oder schubweise progredient und führt in der Regel zum Tode an Atmungsinsuffizienz oder Herzversagen. 2. Röntgenologisch findet sich, symmetrisch angeordnet, eine streifige Verstärkung des Lungengerüstes, eine verstärkte Netzzeichnung, mikronoduläre oder retikulo-noduläre Verschattungen mit Bevorzugung der Mittel- und Untergeschosse. 3. Das funktionelle Geschehen wird von den beiden Vorgängen der „Restriktion” (Parenchymverlust) und „Erstarrung” (verminderte Dehnbarkeit) bestimmt: (a) Einschränkung der Lungenvolumina und des Atemgrenzwertes, normaler Tiffeneauwert und normale Mischzeit, (b) Vergrößerung der elastischen Atemwiderstände, erhöhte Elastance, verminderte Compliance, vermehrte elastische und Gesamtarbeit. Folgen des Parenchym- und Kapillarverlustes sind einerseits eine Diffusionsstörung mit verminderter Sauerstoffsättigung des arteriellen Blutes bei Arbeit oder schon in Ruhe, durch Sauerstoffatmung korrigierbar, und andererseits eine fixe pulmonale arterielle Hypertonie, die zur Entwicklung eines chronischen Cor pulmonale führt. 4. Anatomisch stehen die bindegewebige Verstärkung des Lungengerüstes, eine sogenannte Gerüstsklerose im Vordergrund. Die Alveolen sind oft nur eingeengt. Der Endzustand entspricht oft einer Wabenlunge. 5. Die Diagnose erfolgt in drei drei Schritten: (a) Syndromdiagnose, (b) Phasendiagnose, (c) Ätiologie. Die ätiologische Diagnose kann intra vitam gelegentlich nur mittels einer Lungenbiopsie gestellt werden. Neben den bekannten Lungenfibrosen bei Pneumokoniosen, chronischer Lungentuberkulose, Morbus Boeck und nach Röntgen-bestrahlung muß differentialdiagnostisch an folgende seltenen Formen gedacht werden: Hexamethoniumfibrose, Hamman-Rich-Syndrom, Fibrosen bei Kollagenkrankheiten, sogenannten „Wabelungen”. An Hand von 8 ausgewählten Fällen werden diese seltenen Formen ausführlich dargestellt.

Summary

The syndrome of interstitial fibrosis of the lung is presented from material of 45 personal observations at the University Hospital of Zürich. 1. Characteristic clinically are the following symptoms: effort dyspnea, tachypnea, dry cough, watch glass nails, drumstick fingers, a soft vesicular breathing sound, and inspiratory rales, the symptoms of a chronic cor pulmonale. The disease is insidiously or in abrupt episodes progressive and usually leads to death from respiratory insufficiency or heart failure. 2. X-ray films show the following symmetrically arranged changes: an exaggeration of the connective tissue frame work of the lung, emphasized reticular signs, or micro-nodular shadows, the latter with preference for the middle and lower fields. As a rule, the hili and pleura are not affected. 3. Functional disturbances result from two processes 1) restriction from loss of parenchyma, and 2) rigidity as a result of decreased elasticity. These processes result in a) limitation of the lung volume and the maximal minute volume with a normal Tiffeneau value and normal mixing time, and b) increase in the elastic resistance to respiration, raised Elastance, decreased Compliance and increased elastic and total respiratory work. Loss of parenchyma and capillaries results in 1) decreased oxygen saturation of arterial blood with effort or even at rest, correctable by the giving of oxygen, and 2) a fixed pulmonary arterial hypertension which leads to the development of chronic cor pulmonale. 4. Predominant anatomically is the increase in the connective tissue frame work of the lung, a so-called framework sclerosis, as well as a remodelling of the lung structure. The end state is often a honeycomb lung. The alveoli and the bronchial tree remain patent. 5. The diagnosis is made at three levels: a) The syndrome diagnosis, b) the phase diagnosis, c) the etiological diagnosis, which can be made intra vitam occasionally only with a lung biopsy. In addition to known causes of lung fibrosis, i.e. pneumoconiosis, chronic pulmonary tuberculosis, sarcoidosis and following radiation therapy, the following rarer causes must be considered in the differential diagnosis: Hexamethonium fibrosis, Hamman-Rich syndrome, fibrosis with collagen diseases, the so-called honeycomb lung. These rarer forms are thoroughly discussed from the material of 8 selected cases.

Resumen

Acerca de las fibrosis pulmonares

Se expone el síndrome de la fibrosis pulmonar, basándose en 45 observaciones propias hechas durante los últimos 10 años en el Hospital Cantonal de Zürich. 1° Características clínicas: disnea debida al esfuerzo, taquipnea, tos seca, uñas de cristal de reloj o «ungues hippocratici» dedos en forma de palillos de tambor, ruido respiratorio vesicular apagado y estertores crepitantes inspiratorios, síntomas del «cor pulmonale» crónico. La enfermedad progresa de un modo insidioso o por brotes y conduce por regla general a la muerte por insuficiencia respiratoria o fracaso del corazón. 2° El radiólogo halla en disposición simétrica un refuerzo estriado de la armazón pulmonar, un dibujo reticular reforzado y sombras micronodulares o retículo-nodulares con preferencia de las partes medias e inferiores. 3° El cuadro funcional es determinado por los sucesos de la «restricción» (pérdida de parénquima) y «rigidez» (dilatabilidad disminuída): a) restricción de los volúmenes pulmonares y del valor umbral respiratorio, valor de Tiffeneau normal y tiempo de mezcla normal; b) aumento de las resistencias respiratorias elásticas, «elastance» aumentada, «compliance» disminuida, trabajos elástico y total aumentados. Consecuencias de la pérdida de parénquima y capilar son, por una parte, un trastorno de la difusión con reducida saturación de oxígeno de la sangre arterial durante el trabajo o ya en reposo, corregible por inhalación de oxígeno, y, por otra hipertonía arterial pulmonar fija, que da lugar al desarrollo de un «cor pulmonale» crónico. 4° En el cuadro anatómico ocupa el primer plano el refuerzo conjuntivo de la armazón pulmonar, la así llamada esclerosis de la armazón. Los alvéolos están sólo estrechados e menudo. El estado final corresponde a menudo a un pulmón en forma de panal. 5° El diagnóstico se establece en tres pasos: a) diagnóstico del síndrome, b) diagnóstico de la fase, c) etiología. El diagnóstico etiológico «intra vitam» no puede establecerse a veces sino solamente mediante una biopsia pulmonar. Además de las conocidas fibrosis pulmonares en casos de neumoconiosis, tuberculosis pulmonar crónica, Morbus Boeck y después de la irradiación con rayos X hay que pensar para el diagnóstico diferencial en las raras formas siguientes: fibrosis de hexametonio, síndrome de Hamman-Rich, fibrosis en enfermedades colágenas, los llamados «pulmones de panal». Estas formas raras son tratadas detalladamente sobre la base de 8 casos escogidos.