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DOI: 10.1055/s-0028-1113415
Idiopathische familiäre Kardiomegalie mit intermittierendem Eiweißverlust in den Magen-Darm-Kanal*
Ergänzender Bericht über den weiteren Verlauf sowie den pathologisch-anatomischen Befund bei einer der beiden KrankenIdiopathic familial cardiomegaly with intermittent gastrointestinal protein loss * Professor Dr. Dr. h. c. C. Krauspe zum 70. Geburtstag. 1 Die Beobachtungen wurden während der Zugehörigkeit der Verfasser zu der I. Medizinischen Klinik des Universitätskrankenhauses Hamburg-Eppendorf (Direktor: Prof. Dr. H. Bartelheimer) gemacht. Wir danken Prof. Dr. H. Bartelheimer für die Erlaubnis, diese Beobachtungen zu veröffentlichen.Publication History
Publication Date:
15 April 2009 (online)
Zusammenfassung
Es wurde abschließend über den weiteren Verlauf bei zwei Schwestern mit dem Bilde einer „idiopathischen familiären Kardiomegalie mit intermittierendem Eiweißverlust in den Magen-Darm-Kanal” und über den Autopsiebefund in einem Fall berichtet. Die pathologisch-anatomische Befunderhebung konnte die klinisch wahrscheinlich gemachte Diagnose „idiopathische Kardiomegalie” bestätigen. Es fand sich eine hochgradige diffuse Myokardfibrose. Zwingende Hinweise auf die Ätiologie gab es auch hier nicht. Damit lassen sich diese Fälle auch vom Pathomorphologischen her als „familiäre Kardiomegalie” klassifizieren.
Summary
The further course of two cases of cardiomegaly with intermittent gastrointestinal protein loss in two sisters is reported (original description in Dtsch. med. Wschr. 87 [1962], 1333). One of them died and necropsy confirmed the clinical diagnosis of idiopathic cardiomegaly. There was severe diffuse myocardial fibrosis. No definite findings proving aetiology were found. The other sister also died, of severe cachexia and cardiac failure with massive ascites, but no necropsy was performed.
Resumen
Cardiomegalia idiopática familiar con pérdida intermitente de albúmina en el tubo gastrointestinal Informe complementario sobre la evolución progresiva y hallazgos anatomopatológicos en uno de dos casos
Se informa de una manera concluyente sobre la evolución progresiva en dos hermanas con el cuadro de una “cardiomegalia idiopática familiar con pérdida intermitente de albúmina en el tubo gastrointestinal “y sobre los resultados de la autopsia en una de ellas. Los hallazgos encontrados anatomopatológicamente pudieron confirmar el diagnóstico clínico de presunción de “cardiomegalia idiopática”. Se encontró una fibrosis miocárdica marcadamente difusa. No había indicios patognomónicos sobre la etiología. Por lo tanto se pueden clasificar estos casos, incluso desde el punto de vista patomorfológico, como “cardiomegalia familiar”.