Klinik und Hämodynamik der Pulmonalstenose ohne Ventrikelseptumdefekt¹

Zusammenfassung

Von der Überlegung ausgehend, daß die veränderten hämodynamischen Bedingungen die Grundlage für die auskultatorischen (phonokardiographischen), elektrokardiographischen und röntgenologischen Abweichungen von der Norm bilden, erfolgte zu Beginn der vorliegenden Mitteilung eine kurze Darstellung der Hämodynamik der Pulmonalstenose ohne Ventrikelseptumdefekt. Dabei wird hervorgehoben, daß zwischen der systolischen Druckerhöhung im rechten Ventrikel und dem enddiastolischen Füllungsdruck beziehungsweise der Höhe der Vorhofkontraktionswelle eine enge Relation besteht. Weiterhin wird festgestellt, daß der zeitliche Ablauf des Druckes im rechten Ventrikel dem Stenosegrad entsprechende Veränderungen zeigt, die eine Erklärung für die bei der Pulmonalstenose ohne Ventrikelseptumdefekt charakteristischen auskultatorischen Phänomene geben. Die klinische Symptomatologie dieses angeborenen Herzfehlers ist durch typische auskultatorische, elektrokardiographische und röntgenologisdie Befunde gekennzeichnet, so daß mit den üblichen Routineuntersuchungen in der Mehrzahl der Fälle die Diagnose mit einem hohen Wahrscheinlichkeitsgrad gestellt werden kann. Vergleichende klinische und hämodynamische Untersuchungen haben gezeigt, daß über die qualitative Diagnose hinaus in zahlreichen Fällen allein auf Grund des klinischen Befundes auch eine ausreichende Beurteilung des Schweregrades möglich ist. In diesem Zusammenhang kommt der Auskultation beziehungsweise Phonokardiographie und der Elektrokardiographie besondere Bedeutung zu. Folgende wesentliche Merkmale werden zusammengestellt: 1. Ein systolisches Geräusch, das sein Maximum in der „späten” Systole erreicht, spricht für eine hochgradige, ein früh- oder mesosystolisches Geräusch für eine leichtere Stenose. 2. Ein kurzes Intervall zwischen dem aortalen und pulmonalen Segment des 2.Tones zeigt eine leichte, ein weites Intervall eine schwere Stenose an. 3. Ein norm- oder steiltypisches EKG ohne pathologische Änderungen der Kammerendteile spricht für eine leichte Pulmonalstenose. Ein pathologischer Rechtstyp kennzeichnet die schwere Stenose, wobei aus der Höhe von R in V 1 und der Ausdehnung der T-Negativität in den Brustwandableitungen Rückschlüsse auf den Druck im rechten Ventrikel gezogen werden können. 4. Röntgenologisch ergibt sich keine Beziehung zwischen der Prominenz des Pulmonalbogens und dem Stenosegrad. Dagegen lassen signifikante Verbreiterungen des Herzens auf eine hochgradige Stenose schließen. Letztere wird aber durch ein normal großes Herz nicht ausgeschlossen.

Summary

This report is based on the findings in 160 patients with pulmonary stenosis but intact ventricular septum, an incidence of 10% among patients with congenital heart disease seen at the medical and surgical clinics of the Medical Academy at Düsseldorf. 1) There was a close relationship between the peak right ventricular systolic pressure on one hand and end-diastolic right ventricular or peak right auricular pressures on the other. 2) The contour of the right ventricular pressure pulse showed characteristic changes with the severity of the stenosis which explain the auscultatory phenomena typical of this lesion. 3) The clinical signs and symptoms of this type of congenital heart disease showed such characteristic changes that the usual kind of clinical examination (including phonocardiography, E.C.G. and radiology) in many instances permitted a reliable diagnosis as to the severity of the stenosis:- (a) A systolic murmur maximal in late systole favoured the diagnosis of a severe stenosis, if maximal in early or mid-systole it favoured the existence of a mild stenosis; (b) a brief interval between A₂ and P₂ indicated a mild stenosis, while a long interval (more than 0.1 sec.) indicated severe stenosis; (c) a normal E.C.G. or one with left-axis deviation, without abnormality of the S-T segment, indicated mild stenosis, while right ventricular preponderance signified severe stenosis: the height of the R wave in V 1 and the spread of T-negativity to “left-sided” V leads were closely correlated with the degree of right ventricular hypertension; (d) radiologically there was no correlation between the degree of stenosis and the prominence of the pulmonary segment. But while significant cardiac enlargement suggested severe stenosis, a heart of normal size did not exclude it.

Resumen

Clínica y hemodinámica de la estenosis pulmonar sin defecto del tabique interventricular

Los autores exponen al principio de esta comunicación, de una manera resumida, la hemodinámica de la estenosis pulmonar sin defecto del tabique interventricular, partiendo de la reflexión de que las condiciones hemodinámicas alteradas constituyen el fundamento de las desviaciones auscultatorias (fonocardiográficas), electrocardiográfías y roentgenológicas de la norma. Subrayan, que hay una relación estrecha entre el aumento de la presión sistólica en el ventrículo derecho y la presión de repleción de la diástole final o la altura de la onda de contracción auricular. Se comprueba además, que el curso cronológico de la presión en el ventrículo derecho muestra alteraciones correspondientes al grado de la estenosis, que explican los fenómenos auscultatorios característicos para la estenosis pulmonar sin defecto del tabique interventricular. La sintomatología clínica de este defecto cardíaco congénito está caracterizada por hallazgos típicos de índole auscultatoria, electrocardiográfica y roentgenológica, de modo que las exploraciones rutinarias usuales permiten en la mayoría de los casos establecer el diagnóstico con un alto grado de probabilidad. Exploraciones clínicas y hemodinámicas comparativas han mostrado la posibilidad de un enjuiciamiento suficiente del grado de gravedad también tan sólo en virtud del hallazgo clínico, en numerosos casos y más allá del diagnóstico cualitativo. Especial importancia corresponde en esta correlación a la auscultación o fonocardiografía y a la electrocardiografía. Se reúnen las características esenciales siguientes: 1.^° Un soplo sistólico, que alcanza su máximo en la sístole «tardía», habla a favor de una estenosis de alto grado, mientras que un soplo sistólico temprano o mesosistólico habla a favor de una estenosis más ligera. 2.^° Un intervalo breve entre los segmentos aórtico y pulmonar del 2^° tono indica una estenosis ligera, mientras que un intervalo amplio indica una estenosis grave. 3.^° Un electrocardiograma de tipo normal o abrupto, sin alteraciones patológicas de los segmentos ventriculares terminales, habla a favor de una estenosis pulmonar ligera. Un tipo derecho patológico caracteriza la estenosis grave, pudiendo sacarse conclusiones para la presión en el ventrículo derecho de la altura de R en V 1 y de la extensión de la negatividad de T en las derivaciones de la pared torácica. 4.^° Roentgenológicamente no resulta ninguna relación entre la prominencia del arco pulmonar y el grado de la estenosis. En cambio, ensanchamientos significativos del corazón permiten deducir una estenosis de alto grado. No obstante, un corazón de dimensión normal no excluye esta última.