Diagnostische und therapeutische Probleme bei der Myasthenia gravis pseudoparalytica¹

Zusammenfassung

Durch die kombinierte Untersuchung von 53 Patienten mit elektrophysiologischen Methoden (EMG) und pharmakologischen Tests (Prostigmin-Tensilontest) können latente Myasthenieformen frühzeitig erkannt werden. Fälle, bei denen eine zusätzliche Thymusbestrahlung oder -exstirpàtion nicht in Frage kommt, können mit den verschiedenen, die Cholinesterase hemmenden Medikamenten (die zum Teil eine lange Depotwirkung haben) kompensiert werden. Über Erfahrungen mit den folgenden Medikamenten: Prostigmin, Pyridostigmin (Mestinon), Mytelase (Mysuran), Dialkyl-bis-carbaminate (BC-Körper) und Polyalkylphosphate wird berichtet. Die Therapie hat sich nach dem körperlichen Befinden (Infekte, hormonelle Umstellungen) und der jeweiligen Belastung zu richten. Auf die Gefahr der cholinergischen Krise bei Medikamenten mit protrahierter Wirksamkeit wird hingewiesen und zu ihrer Erkennung in der Praxis der Tensilon-Test empfohlen.

Summary

Based on a review of the findings in 53 patients with myasthenia gravis, seen at the Second Medical Division of the University of Munich between 1948 and 1958, some of the diagnostic and therapeutic aspects of this disease are discussed. Registration of the electromyographic responses before and after the intravenous administration of neostigmine or of edrophonium (“Tensilon”; dimethylethyl-[m-hydroxyphenyl]-ammonium bromide) allows an early diagnosis of clinically latent cases. — The use of a number of commercially available cholinesterase inhibitors (neostigmine and its methonium analogues; pyridostigmine; ambenonium; edrophonium; polyalkylphosphates) is briefly presented. It is pointed out that dosage and choice of drug depend on individual responses. It is recommended that the disease be first brought under control with neostigmine, before longer acting cholinesterase inhibitors are substituted, wholly or in part. The dangers of cholinergic crises with the administration of long-acting cholinesterase inhibitors are pointed out; the edrophonium test (after Osserman) has been found useful in predicting the possible occurrence of such crises.

Resumen

Problemas diagnósticos y terapéuticos de la miastenia grave seudoparalítica

Los problemas diagnósticos y terapéuticos que resultaron de la observación de 53 enfermos miasténicos durante los últimos 10 años, son expuestos tomando en consideración la bibliografía moderna. Gracias a la exploración combinada con métodos electrofisiológicos (electromiografía) y pruebas farmacológicas (test de Prostigmina-Tensilona) es posible reconocer y tratar a tiempo formas de miastenia clínicamente latentes. Casos en los cuales no entran en consideración una irradiación o extirpación adicionales del timo pueden compensarse con los diversos medicamentos inhibidores de la colinesterasa (que en parte tienen un largo efecto de depósito). Se informa acerca de las experiencias hechas con los medicamentos siguientes: Prostigmina, Piridostigmina (Mestinon), Mitelasa (Mysuran), dialquil-bis-carbamatos (cuerpos BC) y fosfatos polialquílicos. La terapia ha de acomodarse al estado físico (infecciones, readaptaciones hormonales) y a la carga respectiva. Se señala el peligro de la crisis colinérgica inherente a los medicamentos de acción retraída, recomendando el test de Tensilona para su reconocimiento en la práctica.