Zur Frage der Nierenbeteiligung beim Morbus Waldenström (Makroglobulinämie)

Zusammenfassung

Im sulfosalicylsäure-negativen Harn von 3 Patienten mit einer Makroglobulinämie Waldenström ließen sich, wie beim Gesunden, mit der Methode nach Böhle u. Fischer geringe Mengen Eiweiß nachweisen. Papierelektrophoretische Untersuchungen dieser Harne ergaben neben den Albuminen und banalen Globulinen eine auffällige Fraktion, die die gleiche Wanderungsgeschwindigkeit aufwies wie das Makroglobulin des Serums. Durch Ultrazentrifugen-Untersuchungen, die in 2 Fällen durchgeführt wurden, konnte festgestellt werden, daß die einzelnen Harneiweißfraktionen keine größere Sedimentationskonstante als Albumin besaßen. In einem 4. Fall von Makroglobulinämie, der klinisch das Bild eines schweren nephrotischen Syndroms bot und pathologisch-anatomisch eine vorgeschrittene Nierenamyloidose zeigte, waren neben großen Mengen normaler Proteine ungewöhnliche Proteine mit Wahrscheinlichkeit, aber nicht mit Sicherheit nachzuweisen. Insgesamt lassen unsere Untersuchungen erkennen, daß, ähnlich wie beim Plasmozytom, auch beim Morbus Waldenström eine Paraproteinurie besteht, daß sie aber bei der Makroglobulinämie zu gering ist, als daß sie eine Ausscheidungsnephrose hervorrufen könnte. Eine Nierenbeteiligung gehört daher im allgemeinen nicht zum Krankheitsbild der Makroglobulinämie Waldenström. Störungen von seiten der Nieren können jedoch auch bei der Makroglobulinämie auftreten, wenn es zu einer Amyloidablagerung in den Nieren kommt.

Summary

In 3 patients with macroglobulinaemia of Waldenström small amounts of protein could be demonstrated using the method of Böhler and Fischer, while sulphosalicylic acid had given negative results. Paper electrophoresis of the urine showed in addition to the albumin and ordinary globulin a prominent fraction which had the same migration velocity as the serum macroglobulin. Ultracentrifuge examinations, which were carried out in 2 cases, showed that the various urinary protein fractions did not have a sedimentation constant greater than albumin. In a fourth case of macroglobulinaemia, which clinically showed severe nephrotic syndrome and histologically gave evidence of advanced renal amyloidosis, unusual proteins — in addition to large amounts of normal protreins — were probably present. The results indicate that as in multiple myeloma, so also in Waldenström's syndrome, there is a paraproteinuria; however, in macroglobulinaemia it is not marked enough to cause nephrosis. This is the reason why renal involvement is usually not a feature of Waldenström's macroglobulinaemia. However, in macroglobulinaemia too, renal abnormalities may occur, if there is deposition of amyloid in the kidneys.

Resumen

Participación renal en la enfermedad de Waldenström (macroglobulinemia)

En la orina negativa el ácido sulfosalicílico de 3 pacientes con una macroglobulinemia de Waldenström se ha podido demostrar, al igual que en personas sanas y según el método de Böhle y Fischer, la existencia de pequeñas cantidades de albúmina. Las investigaciones de electroforesis en papel de estas orinas evidenciaron, junto a las albúminas y globulinas banales, la existencia de una fracción extraña que presentaba la misma velocidad emigratoria que la macroglobulina del suero. Por medio de las investigaciones de ultracentrifugáción realizadas en 2 casos, se ha podido demostrar que cada una de las fracciones albuminúricas no presentan una mayor constante de sedimentación que las albúminas. En un cuarto caso de macroglobulinemia que presentaba clínicamente el cuadro de un grave síndrome nefrítico y anatomopatológicamente una amiloidosis renal avanzada, se ha podido demostrar con probabilidad, pero no con seguridad, la existencia, junto a grandes cantidades de proteinas normales, de proteinas extrañas. En general nuestras investigaciones dan a conocer que, al igual que con el plasmocitoma, existe también en la enfermedad de Waldenström una paraproteinuria, pero que es en ésta última tan pequeña que no podría provocar una nefrosis de eliminación. Por tanto, la participación renal no corresponde en general al cuadro clínico de la macroglobulinemia de Waldenström. No obstante, alteraciones por parte del riñón pueden aparecer en la macroglobulinemia cuando se llega a un depósito amiloideo en los mismos.