Zur Pathologie der Residualepilepsie¹

Zusammenfassung

Alle Folgezustände einer Schädigung des Gehirns in utero, während der Geburt oder im frühen Kindesalter, werden unter dem Begriff der zerebralen Kinderlähmung zusammengefaßt, falls Krampfanfälle auftreten, als residuale Epilepsie. Die häufigste Ursache sind Kreislaufschäden, deren Ätiologie allerdings nur in 51% unter 153 Fällen geklärt werden konnte (Asphyxie während der Geburt, Krampfschaden, Läsionen im Gebiet eines großen Arterienastes — z. B. nach arteriellen Embolien). Eine mechanische Kompression des Schädels während der Geburt hat nur eine untergeordnete Bedeutung. Aus der Nachgeburtsperiode kommt vor allem der Kernikterus in Betracht. Im frühen Kindesalter ergeben sich zahlreiche Möglichkeiten einer Schädigung infolge einer vaskulären oder toxischen Einwirkung, insbesondere beim Keuchhusten und anderen Infektionskrankheiten. Eine Enzephalitis ist dagegen selten die Ursache. Von besonderer Bedeutung sind jedoch chronische Ernährungsstörungen. Die Art der Schädigung, die während der intrauterinen Entwicklung das Gehirn traf, läßt sich nur ausnahmsweise genau klären, z. B. Infektionen mit dem Rubeolen-Erreger, dem Speicheldrüsenvirus oder eine Toxoplasmose. Im Kindesalter besteht eine besondere Krampfbereitschaft, die sich auch im EEG erfassen läßt. Gleichzeitig ist das kindliche Gehirn gegen einen Sauerstoffmangel — wie er im Krampfanfall auftreten kann — besonders empfindlich. Es kann hierdurch zu einem Untergang von Ganglienzellen im Ammonshorn, Kleinhirn und Thalamus kommen. Im Laufe der Zeit können dadurch Sklerosen ganzer Hirnlappen entstehen. Treten Krämpfe im Kindesalter auf, so ist daher eine Progredienz des Leidens verständlich. Für die ungenügende Sauerstoffversorgung des Gehirns sind Durchblutungsstörungen im Bereich der Präkapillaren und Kapillaren entscheidend. Der epileptische Anfall kann das kindliche Gehirn irreversibel schädigen. Eine konsequente antiepileptische Behandlung ist daher nicht nur für die Bekämpfung der Anfallshäufigkeit, sondern auch zur Prophylaxe des Leidens wertvoll. Demgegenüber ist das Gehirn des Erwachsenen — wie die langjährigen Erfahrungen mit der Elektroschockbehandlung bestätigen — relativ unempfindlich.

Summary

Residual epilepsy is the term used for seizures which occur in children with cerebral palsy. The various aetiologic factors in the causation of cerebral palsy are reviewed. In children there is a marked tendency towards fits, e.g. with fever, which give typical E.E.G. findings. Such characteristic E.E.G. patterns are found in ⅓ of all cases of residual epilepsy. It has been shown that epileptic fits (which may themselves have been caused by anoxia) may produce cerebral anoxia resulting in selective parenchymal necrosis of the ganglion cells which becomes a focal point for fits. A vicious cycle may thus result causing the progressive deterioration of epilepsy, as in status epilepticus. Brain tissue of children, as distinct from adults, is very sensitive to the secondary effects of fits. — There are two ways in which residual epilepsy may develop. (1) Developmental cerebral abnormality during foetal existence, with birth asphyxia or neonatal cerebral damage acting as focal point in the formation of fits. (2) Incidental fits in normal brain or the, nowadays rare, spasmophilia causing a brain lesion whose scar tissue becomes the epileptic focus. The second alternative is the common sequence after fever convulsions, especially if there is also a hereditary tendency. The E.E.G. pattern in a case of residual epilepsy shows a gradual change with increasing age from a pattern of petit mal or petit mal equivalent to one of grand mal and attacks of semi-consciousness of temporal epilepsy. As a consequence of this sequence, convulsive seizures should be prevented in children at all cost by means of anticonvulsives, in order to avoid the formation of a focus of residual epilepsy or to prevent a progression of the disease.

Resumen

Sobre la patología de la epilepsia residual

Todas las consecuencias de lesiones cerebrales en el útero, durante el parto o entemprana edad infantil, se unen bajo el concepto de parálisis cerebral infantil, y en caso de aparecer ataques convulsivos, como epilepsia residual. Como causa más corriente existen alteraciones de la circulación cuya etiología solo se pudo aclarar en un 51% de 153 casos, (asfixia durante el parto, lesiones espásticas, lesiones en el territorio de una rama arterial, por ej. tras embolia arterial). Una compresión mecánica durante el parto tiene poca importancia. En el período postpartum hay que considerar sobre todo la icteria nuclear. En los primeros años se producen numerosas posibilidades de lesión a consecuencia de influencias vasculares o tóxicas, especialmente en la tos ferina y en otras enfermedades infecciosas. Por el contrario, es rara una encefalitis como origen causal. De especial interés son, sin embargo, trastornos crónicos nutritivos. La naturaleza de la lesión producida durante el desarrollo intrauterino en el cerebro, sólo se aclara excepcionalmente de un modo exacto, por ej., infecciones con el agente productor de la rubeola, virus de glándulas salivares o toxoplasmosis. En la edad infantil existe una especial espasmofilia, que se recoje en el E.E.G. Al mismo tiempo el cerebro infantil es especialmente sensible a la anoxemia; que puede presentarse en el ataque espasmódico. Se puede llegar por ello a una destrucción de las células ganglionares del asta de Ammon, cerebelo y tálamo. A través del tiempo se puede originar, a consecuencia de esto, una esclerosis de todo un lóbulo cerebral. Si aparecen espasmos en la edad infantil, es comprensible una progresión de la enfermedad. Para la insuficiente demanda de oxígeno del cerebro, son decisivas las alteraciones de la circulación en el territorio precapilar y capilar. El ataque epiléptico puede lesionar irreversiblemente el cerebro del niño. Una adecuada terapética antipiléptica no sólo es útil para tratar la frecuencia de los ataque, sino también como profilaxis a la progresión de la enfermedad. Contrapuesto a ello, el cerebro del adulto es relativamente insensible, como lo demuestran las largas experiencias con el eleçtroshock.