Erythroleukämie

Zusammenfassung

Eine echte Erythroleukämie (di Guglielmo) wird über 5 Monate an einem 13œjährigen Jungen beobachtet. Es handelt sich dabei um einen erythroleukämischen Proliferationsprozeß im Knochenmark, bei dem zugleich beide Zellsysteme — das leuko- und das erythropoetische — erkrankt sind und pathologische Zellformen produzieren, die auch in das periphere Blut ausgeschwemmt werden. Es zeigen sich u. a. Paramyeloblasten und Paraerythroblasten, die z. T. megaloblastäre Züge haben. Der prozentuale Anteil der Erythroblasten im Knochenmark ist stets höher als im peripheren Blut und nimmt von anfangs 91 erythropoetischen—: 100 leukopoetischen Zellen bis auf 132:100 zu. Die Erythroblasten-Ausschwemmung in das periphere Blut zeigt Werte zwischen 11:100 bis 103:100 (s. Tab. 1). Eine hyperchrome, makrocytäre Anämie, Retikulocytose, Thrombopenie sowie wechselnd vorhandene Hämorrhagien mäßigen Grades werden beobachtet. Keine Lebervergrößerung ist tastbar, wohl nach 4 Monaten eine leichte Milzvergrößerung. Abgesehen von Müdigkeit, Schwitzen, Temperaturen um 38^° C, wechselndem Appetit, fühlt sich der Junge erstaunlich wohl. Urobilinkörper im Harn wechselnd positiv. Im Blut anfangs nur leichte, nach 5 Monaten deutliche Resistenzverminderung der Erythrocyten. Nach 2 Monaten erstmalig Subikterus. Die blutchemischen Untersuchungen (s. Tab. 2) zeigen dabei außer den ansteigenden und später wieder fallenden Serum-Bilirubin-Werten und dem zuletzt erhöhten Serum-Eisen-Gehalt keine Besonderheiten. Die Gerinnungs-Analyse deckt eine Verminderung der plasmatischen Gerinnungsfaktoren, das Thrombelastogramm eine erhebliche Plättchenfunktionsstörung auf. — Die Magensaftuntersuchung ergibt freie HCl und das Vorhandensein von Fermenten. Abschließend betrachtet erweist sich die hämolytische Komponente als unleugbar, doch findet sie z. T. eine Erklärung in den konzentrierten Transfusionen von zunächst Vollblut (je 250 cm³), später von gewaschenen Erythrocyten, die aus je 500 cm³ Vollblut gewonnen worden sind. Diese Transfusionen werden sehr gut vertragen. Sie dürften wegen der z. T. lädierten Erythrocyten und ihrer Abbauprodukte den später einsetzenden Subikterus, die erhöhten Serum-Bilirubin- und -Eisen-Werte sowie die Resistenzverminderung der Erythrocyten miterklären. — Die leukämische Natur dieser Erkrankung — die meist ein plötzlich einsetzendes myeloisches Finalstadium hat, mit dem- auch hierbei zu rechnen ist — erweist sich in der rapiden Zunahme der unreifsten und vielfach atypischen Zellformen (s. Abb. 1). Außer den Transfusionen werden therapeutische Experimente mit Leberpräparaten, Folsäure, Vitamin B₁₂ und Cortison unterlassen, weil sie bekanntlich hierbei erfolglos sind und das vorhandene relative Wohlbefinden nicht verbessern, sondern eher stören würden. Der Junge ist auf Wunsch vorübergehend nach Hause entlassen worden.

Summary

True erythroleukaemia (after di Guglielmo) in a 13œ-year old boy has been followed for over 5 months at the time this report is published. There was erythroleukaemic proliferation in the bone marrow: both leuko- and erythropoetic systems were involved and they produced pathological forms in both cell series, which also reached the peripheral blood. For example, paramyeloblasts and para-erythroblasts were seen, which in part had megaloblastic features. The percentage proportion of erythroblasts in the bone marrow was consistently higher than in peripheral blood. It increased from an initial proportion of 91 erythroblastic cells: 100 leukopoetic cells to a ratio of 132:100. Erythroblasts in peripheral blood varied from 11:100 up to 103:100 (cf. Table I). There were an hyperchromic macrocytic anaemia, reticulocytosis, thrombocytopenia, and at times haemorrhages of moderate degree. There was hepatomegaly: splenomegaly was noted only after 4 months of observation. Apart from tiredness, sweating, a slight fever (up to 38^° C), and changing appetite the patient has felt remarkably well. Urobilin was occasionally present in the urine. Erythrocyte fragility gradually increased. Subicterus first occurred after 2 months. Blood chemistry was essentially normal, except for serum bilirubin levels, which were elevated at first, but later fell again, and serum iron, which had become elevated. There was a decrease in the plasma clotting factor, and the thrombin test showed an abnormal thrombocyte reaction. Gastric acidity and enzymes were normal. — Although there was an haemolytic component, it may in part have been due to the repeated transfusions of whole blood (250 ml. each) and, later, washed red blood cells obtained from 500 ml. of whole blood on each occasion. These transfusions were well tolerated. Some of the other abnormalities listed may also find their explanation in these transfusions. — The leukaemic nature of the disease was shown by the sudden marked increase in the number of very immature and often atypical cell forms (cf. Fig. 1.) Except for the transfusions of whole blood and washed cells no other therapeutic attempts have been made, as they are known to be ineffective and might only have disturbed the patient's feeling of well-being.

Resumen

Eritroleucemia en un joven de 13 años y medio

Se observa durante más de 5 meses una eritroleucemia típica (di Guglielmo) en un joven de 13 años y medio. Trátase de un proceso de proliferación eritroleucémica en la médula ósea; están afectados al mismo tiempo ambos sistemas celulares, el leucopoético y el eritropoético, los cuales producen formas celulares patológicas, que inundan también la sangre periférica. Aparecen, entre otros, paramieloblastos y paraeritroblastos, que en parte tienen rasgos de megaloblastos. El porcentaje de los eritroblastos en la médula ósea es siempre más elevado que en la sangre periférica y aumenta desde una proporción inicial de 91 células eritropoéticas por 100 células leucopoéticas hasta una proporción de 132:100. La inundación de eritroblastos en la sangre periférica muestra valores comprendidos entre 11:100 y 103:100 (v. cuadro 1). Se observan una anemia hipercromática macrocítica, reticulocitosis, trombopenia así como hemorragias alternativas de grado moderado. No se palpa ningún aumento de tamaño del hígado; sólo a los 4 meses de comenzar la observación se manifiesta una esplenomegalia. El joven muestra un bienestar asombroso, si prescindimos de cierto cansancio, sudores, temperaturas próximas a 38^° C. y apetito variable. Los cuerpos urobilínicos en la orina son alternativamente positivos. En la sangre, disminución de la resistencia de los eritrocitos, al principio sólo ligera, a los 5 meses bien patente. A los 2 meses por primera vez subictericia. Las investigaciones hematoquímicas (v. cuadro 2) no muestran particularidades, hecha abstracción del aumento y disminución posterior de los valores de bilirrubina en el suero y del incremento final del contenido de hierro en el suero. El análisis de coagulación descubre una disminución de los factores de coagulación plasmática, y el trombelastograma una alteración considerable de la función trombocítica. — Del examen del jugo gástrico resulta HCl libre y la existencia de fermentos. En conclusión, la componente hemolítica resulta innegable; sin embargo, halla en parte su explicación por las transfusiones concentradas primero de sangre completa (250 cm³ cada vez) y más tarde de eritrocitos lavados, que habían sido obtenidos de 500 cm³ de sangre completa, cada vez. Estas transfusiones son soportadas muy bien. Por causa de los eritrocitos en parte lesionados y de los productos de su desintegración explicarían también la aparición posterior de la subictericia, el aumento de los índices de bilirrubina y hierro en el suero así como la disminución de la resistencia de los eritrocitos. — La naturaleza leucémica de esta afección — que en la mayoría de los casos tiene una fase final mieloide de iniciación repentina, con la cual hay que contar también aquí — resulta por el aumento rápido de las formas celulares más inmaduras y muchas veces atípicas. A excepción de las transfusiones, se prescinde de experimentos terapéuticos con preparados de hígado, ácido fólico, vitamina B₁₂ y Cortisona, ya que sabemos que aquí no dan resultado; no mejorarían el bienestar relativo manifestado por el enfermo, sino que más bien lo trastornarían. El joven se reintegró a su casa con alta temporal.