Die Klinik der retikulären Erkrankungen

Zusammenfassung

Die Bezeichnung Retikulose soll unspezifischen Mesenchymwucherungen mit unbekannter Ätiologie und Pathogenese vorbehalten bleiben, die sich in keines der klinisch und pathologisch-anatomisch abgegrenzten Krankheitsbilder einordnen lassen. Das klinische Bild der genuinen Retikulosen bilden remittierende Fieberschübe, bis walnußgroße Drüsenschwellungen, eine Anämie, mehr oder minder deutliche Splenomegalie und teilweise eine Leukopenie mit relativer Lymphozytose. Der Verlauf ist foudroyant, die Prognose infaust. Die Letterer-Siwe'sche Erkrankung ist wahrscheinlich eine im Kindesalter auftretende Variante der genuinen Retikulose. Zweimal wurde eine Retikulose bei einer Lungentuberkulose beobachtet. Das Retothelsarkom tritt umschrieben oder generalisiert auf, das klinische Bild ist dem der Lymphogranulomatose sehr ähnlich, zum Unterschied von dieser fehlt jedoch eine Milzvergrößerung (12 eigene Fälle). Bei der primär generalisiert auftretenden Form beobachtet man häufig jahrelang gutartig verlaufende bis walnußgroße polyglanduläre Lymphknotenschwellungen, die verbacken. Die Retikulosen nehmen ihren Ausgang vom perivaskulären Gewebe. Das Retothelsarkom metastasiert wie andere maligne Geschwülste.

Summary

The term reticuloendotheliosis should be reserved for non-specific proliferations of mesenchymal structures of unknown aetiology and pathogenesis, which cannot be included in other clinically and pathologically distinguished disease entities. The clinical picture of reticuloendotheliosis consists of intermittent fever, swollen lymph nodes, anaemia, more or less definite splenomegaly, and occasionally leukopenia with relative lymphocytosis. The course is fulminating and the prognosis hopeless. Letterer-Siwe's disease is probably a variant of the disease in childhood. Two cases of reticuloendotheliosis with pulmonary tuberculosis were observed. Retothelioma occurs as either a circumscribed or generalized disease; its clinical picture resembles that of Hodgkin's disease, but lacks splenomegaly (12 known causes). The primary generalized form is sometimes observed many years after polyglandular lymphnode swellings which had taken a benign course. The disease originates from parivascular tissue. Retothelioma metastizes like other malignant tumours.

Resumen

Clínica de las enfermedades reticulares

La denominación de reticulosis debe reservarse para aquellas hipertrofias mesenquimales de etiología y patogenia desconocida, que no pueden clasificarse en ninguna entidad nosológica limitada clínica y anatomopatológicamente. El cuadro clínico de las reticulosis genuinas lo forman los brotes febriles remitentes, adenitis hasta del tamaño de una nuez, anemia, esplenomegalia más o menos marcada y, a veces, leucopenia con relativa linfocitosis. El curso es fulminante y el pronóstico infausto. La enfermedad de Letterer-Siwe es quizá una variante de la reticulosis genuina que aparece en la edad infantil. Durante una tuberculosis pulmonar se observó dos veces la existencia de una reticulosis. El sarcoma retotelial se presenta localizado o generalizado y es un cuadro clínico muy parecido al de la linfogranulomatosis, pero, a diferencia de está, falta la esplenomegalia (12 casos propios). En la forma primaria generalizada se observa con frecuencia y durante años la existencia de tumefacciones poliglandulares de los ganglios linfáticos, de curso benigno y hasta del tamaño de una nuez, que se adhieren. Las reticulosis tienen su punto de partida en los tejidos perivasculares. El sarcoma retotelial metastatiza como cualquier otro tumor maligno.