Zur Frage der sogenannten progressiven Lungendystrophie^*

Zusammenfassung

Das Krankheitsbild der sogenannten progressiven Lungendystrophie bietet im Röntgenbild die Erscheinung der hellen Lunge. Dieses Phänomen kann aber verschiedene klinische Zustandsbilder zur Ursache haben. Der Begriff der Vanishing lung der Amerikaner wird durch das bullöse substantielle Emphysem repräsentiert. Die Zystenlunge mit Gefäßrarifikation und die Pulmonalishypo- oder -aplasie mit Ersatz der Pulmonalgefäße durch Bronchialgefäße, meistens ohne klinische Symptomatik, verursachen ebenfalls das Bild der hellen Lunge. Thrombotischer Verschluß eines Hauptastes der Arteria pulmonalis reiht sich schließlich als seltenes Krankheitsbild diesen Krankheitszuständen an. Echter Gefäßuntergang aus endangitischen entzündlichen Krankheitsvorgängen im Sinne des Begriffes der progressiven Dystrophie konnte bisher nicht beobachtet werden.

Summary

The clinical condition of so-called progressive lung dystrophy is represented radiologically by the appearance of hypertranslucent lung fields. This phenomenon can be caused by a variety of processes. The ‘vanishing lung’ described by American authors is due to extensive bullous emphysema. Cystic lung with a reduction in the pulmonary vascularity and pulmonary hypo- or aplasia with bronchial instead of pulmonary vessels, frequently causing no symptoms, also appear as hypertranslucent lung fields. Thrombotic occlusion of a main pulmonary artery branch also belongs to this group of cases. Vascular destruction resulting from an inflammatory angiitis in the sense of a progressive dystrophy has so far not been observed.

Résumé

L'image clinique de la soi-disant dystrophie pulmonaire progressive se traduit sur la radiographie par une transparence accentuée des plages pulmonaires. Ce symptôme peut toutefois être l'expression de diverses morbidités cliniques. L'entité du “vanishing lung” des Américains correspond à l'emphysème bulleux essentiel. La maladie kystique des poumons avec pauvreté vasculaire et hypoplasie ou aplasie de la pulmonaire avec remplacement des vaisseaux pulmonaires par les vaisseaux bronchiques détermine généralement également sans séméïologie clinique une image radiographique des poumons à transparence accentuée. Enfin l'obstruction par une thrombose d'une ramification principale de l'artère pulmonaire, qui est une affection rare, peut être encore rattachée à ces types de maladies. Une véritable atrophie vasculaire résultant de lésions inflammatoires des vaisseaux périphériques dans le sens d'une dystrophie progressive n'a pas pu être observée jusqu'à maintenant.

Resumen

El cuadro clínico de la llamada distrofia pulmonar progresiva se expresa en el cuadro roentgenológico por el pulmón claro. Pero, este fenómeno puede ser provocado por diversas causas clínicas. El concepto de “vanishing lung” de los americanos está representado por el enfisema vesiculoso substancial. Determinan asimismo el cuadro de pulmón claro el pulmón quístico con rarefacción vascular y la hipoplasia como también la aplasia pulmonar con reemplazo de los vasos pulmonares por vasos bronquiales, generalmente sin provocar síntomas clínicos. Por último, como causa excepcional que puede conducir al mismo cuadro clínico, debe mencionarse la obstrucción trombótica de un tronco principal de la arteria pulmonar. Hasta ahora no ha podido observarse la destrucción verdadera de los vasos como consecuencia de procesos patológicos inflamatorios endoangeíticos en el sentido del concepto de la distrofia progresiva.