Agenesie und Dysgenesie des Kreuzbeines

Zusammenfassung

Es wird anhand der Literatur über die Agenesien und Dysgenesien des Kreuzbeines berichtet. Zwei eigene Beobachtungen von Dysgenesien und eine von partieller Agenesie des Kreuzbeines werden demonstriert. Diese Mißbildungen scheinen während des Fötallebens durch irgendwelche Noxen erworben zu werden und nicht genetisch fixiert zu sein. Nicht selten kommen gleichzeitig dorsale Mißbildungen vor. Wenn ventrale, d. h. Eingeweidemißbildungen außerdem vorhanden sind, handelt es sich um eine charakteristische Gruppe mit Reduktion der letzten Kreuzbeinsegmente und Anus bzw. Rectum imperforatum. Klinisch besteht eine Engstellung der Beine, eine Abflachung und Verkürzung des Gesäßes und eine Unterentwicklung der Muskulatur, vor allen Dingen an den Unterschenkeln. Als deren Folge finden sich häufig Fußdeformitäten. Neurologische Störungen und Inkontinenzerscheinungen sind in der Regel vorhanden.

Summary

The various types of agenesis and dysgenesis of the sacrum are described with reference to the literature. Two new cases of dysgenesis and one of partial agenesis of the sacrum are published. These malformations appear to be the result of some disturbance during foetal life and are not genetically determined. Co-incident malformations of the dorsal region are not uncommon. Malformations of the bowel may also be present leading to a characteristic syndrome consisting in a reduction of the last sacral segment and an imperforate anus or rectum. Clinically the legs appear more closely together than normal, flattening and shortening of the ischial region and underdevelopment of muscles, particularly in the lower thigh. This frequently leads to deformity of the feet. Neurological disturbances and incontinence are a rule.

Résumé

Les données de la littérature servent de base à l'étude des agénésies et des dysgénésies du sacrum. Démonstration de deux observations personnelles, d'une dysgénésie et d'une agénésie partielle du sacrum. Ces malformations semblent avoir été acquises au cours de la vie fétale sous l'effet d'un toxique, elles ne paraissent pas fixées aux gênes. Elles sont souvent accompagnées de malformations de la colonne dorsale. Quand elles se rencontrent accompagnées de malformations des organes internes il s'agit d'un groupe caractéristique avec réduction des derniers segments du sacrum et anus ou rectum imperforé. Au point de vue clinique les extrémités inférieures sont rapprochées le siège est court et aplati, la musculature est peu développée, en particulier celle des jambes. Il en résulte souvent des déformations des pieds. Il existe en général des troubles neurologiques et des symptômes d'incontinence.

Resumen

Basándose en datos bibliográficos se informa acerca de las agenesias y disgenesias del sacro. Se demues tran dos observaciones personales de disgenesias y un caso de agenesia parcial del sacro. Estas malformaciones parecen ser adquiridas en el curso de la vida fetal a causa de cualesquier agentes nocivos y no parecen ser fijados genéticamente. Con relativa frecuencia se observan al mismo tiempo malformaciones a nivel de la región dorsal. Si se encuentran además malformaciones de órganos internos, entonces se trata de un grupo característico con reducción de los últimos segmentos sacros y ano o recto imperforado. Desde el punto de vista clínico, las extremidades inferiores están juntas más de lo normal y las nalgas aparecen cortas y aplanadas; la musculatura, sobre todo la de las piernas está poco desarrollada y, por consiguiente, a menudo existen deformidades de los pies. En general, se hacen notar trastornos neurológicos y síntomas de incontinencia.