Kardiovaskuläre Befunde beim Marfan-Syndrom^*

Zusammenfassung

Kardiovaskuläre Veränderungen sind beim Marfansyndrom in Kombination mit Veränderungen am Skelett und an den Augen häufig, sie können aber auch einzige Manifestation dieser Systemerkrankung des Bindegewebes sein. Es wird über drei eigene Beobachtungen mit kardiovaskulärer Manifestation eines Marfan-Syndroms berichtet.

Im 1. Fall war bei typischen Augen- und Skelettveränderungen die einzige kardiovaskuläre Störung ein Vorhofseptumdefekt ohne faßbare Aortenveränderung.

In Fall 2 lag eine monosymptomatische kardiovaskuläre Störung (Aneurysma dissecans der Aorta ascendens, des Aortenbogens und des Anfangsteiles der Aorta descendens mit Perforation des Aneurysmas in den rechten Vorhof und Übergreifen der Gefäßveränderungen auf die großen, vom Aortenbogen abgehenden Arterien) vor.

Der 3. Fall zeigte die typische Symptomen-Trias des Marfan-Syndroms. Als Besonderheit bestand dabei eine Verkalkung innerhalb des Aortenaneurysmas.

Summary

Cardio-vascular changes in Marfan's syndrome are frequently combined with abnormalities of the skeleton and eyes, but may occur as the sole manifestation of this disease of the connective tissue system. The authors report three cases showing the cardio-vascular manifestations of Marfan's syndrome.

Case I showed in addition to typical skeletal and eye changes an isolated atrial septal defect without demonstrable aortic abnormalities.

Case II had a cardio-vascular abnormality only (dissecting aneurysm of the ascending aorta, aortic arch and beginning of the descending aorta, with perforation into the right atrium and extension of the dissection into the great vessels arising from the aortic arch).

Case III showed the typical symptom trio of Marfan's syndrome. A peculiarity was calcification in the aortic aneurysm.

Résumé

Le syndrôme de Marfan présente fréquemment des altérations cardiovasculaires en plus des lésions osseuses et oculaires. Ces altérations peuvent être même la seule manifestation de cette maladie de système atteignant le tissu conjonctif. Les auteurs nous communiquent trois observations personnelles de manifestations cardiovasculaires d'un syndrôme de Marfan.

Le premier cas montre des lésions oculaires et osseuses avec une seule modification cardio-vasculaire : un défaut de la cloison interauriculaire sans altération visible de l'aorte.

Le second cas présente une pure Symptomatologie cardio-vasculaire (anévrisme disséquant de l'aorte ascendante, de la crosse de l'aorte et du segment supérieur de l'aorte descendante avec perforation de l'anévrisme dans l'oreillette droite et développement des lésions vasculaires aux artères principales provenant de la crosse de l'aorte).

Le troisième cas montre la triade typique du syndrôme de Marfan. Il est toutefois caractérisé par une calcification à l'intérieur de l'anévrisme aortique.

Resumen

En el síndrome de Marfán son frecuentes las alteraciones cardiovasculares en combinación con alteraciones en el esqueleto y en los ojos. Pueden también ser aquellas la única manifestación de esta enfermedad de sistema del tejido conjuntivo. Se informa sobre tres observaciones propias de un síndrome de Marfán con manifestaciones cardiovasculares.

En el primer caso, la única alteración cardiovascular era un defecto del septum interauricular, sin alteraciones apreciables de la aorta, además de alteraciones típicas en los ojos y en el esqueleto.

En el segundo caso existía un trastorno cardiovascular monosintomático (aneurisma disecante de la aorta ascendente, del cayado aórtico y del segmento inicial de la aorta descendente, con perforación del aneurisma en la aurícula derecha y extensión de las alteraciones vasculares a las arterias grandes que partían del cayado aórtico).

El tercer caso mostraba la tríada sintomática característica del síndrome de Marfán. Como caso curioso, se ha11ó una calcificación dentro del aneurisma aórtico.