Die Anomalie der epibronchialen rechten Pulmonalarterie als Leitsymptom eines pulmo-kardiovaskulären Syndroms

Zusammenfassung

Anhand von 5 Fällen wird eine Anomalie der rechten Lungenwurzel mit abnormer Lagebeziehung zwischen Bronchialbaum und A. pulm. beschrieben. Das arterielle Hauptgefäß der rechten Lunge überkreuzt den rechten Hauptbronchus vor der Abzweigung des Oberlappenbronchus und liegt im Hilus dorsolateral. Verzweigungstyp des rechten Bronchialbaumes und der rechten Pulmonalarterie weichen von der Norm ab und entsprechen dem Bauprinzip der linken Lungenwurzel. Die topographische Anatomie der Lungenstiele ist bilateral symmetrisch, die rechte Lunge ist zweilappig. Vorwiegend bestehen ausgeprägte kardiovaskuläre Fehlbildungen. Unter Berücksichtigung entwicklungsgeschichtlicher Gesichtspunkte wird die Kombination der nachgewiesenen Anomalien als Syndrom der epibronchialen rechten Pulmonalarterie zusammengefaßt.

Summary

An anomaly of the right lung root associated with an abnormal position of the bronchial tree and pulmonary artery is described in five patients. The main arterial vessel to the right lung crosses the right main bronchus proximal to the origin of the upper lobe bronchus in a dorso-lateral position in the hilum. Branching of the right bronchial tree and right pulmonary artery is abnormal and corresponds with the arrangement in the left lung root. The anatomy of the roots is therefore bilaterally symmetrical, the right lung consisting of two lobes. Usually this is associated with severe cardiovascular abnormalities. After consideration of the developmental features involved, these anomalies have been grouped together as a syndrome of the epibronchial right pulmonary artery.

Résumé

Démonstration de cinq cas d'une anomalie du pédoncule pulmonaire droit avec anomalie de la situation de l'arbre bronchique par rapport à l'artère pulmonaire. L'artère pulmonaire principale droite chevauche la bronche souche droite avant le départ de la bronche du lobe supérieur et se trouve ainsi située dans la partie postéro-latérale du hile. Le type de ramification de l'arbre bronchique à droite et de l'artère pulmonaire droite diffère du type classique et correspond à la structure du pédoncule du poumon gauche. L'anatomie topographique des pédoncules pulmonaires est ainsi symétrique, le poumon droit est formé de deux lobes. Il existe généralement des malformations cardio-vasculaires prononcées. En tenant compte de l'embryologie la combinaison des anomalies décelées peut être nommée syndrôme de l'artère pulmonaire droite épibronchique.

Resumen

Se describe, a la vista de cinco casos, una anomalía de la raíz del pulmón derecho con topografía anormal entre el árbol bronquial y la arteria pulmonar. El vaso principal arterial del pulmón derecho cruza el bronquio principal derecho por delante de la ramificación del bronquio del lóbulo superior y se asienta en el hilus dorsolateral. El tipo de ramificación del árbol bronquial derecho y de la arteria pulmonar derecha discrepan de la normal y corresponden al principio constitucional de la raíz del pulmón izquierdo. La anatomía topográfica de las raíces de los pulmones es bilateral simétricamente, el pulmón derecho es bilobular. Predominan malformaciones cardiovasculares. Con atención a los puntos de vista de su desarrollo histórico, se resume la combinación de las anomalías mostradas, como síndrome de la arteria pulmonar epibronquial derecha.