Die idiopathische muskuläre hypertrophe Subaortenstenose

Zusammenfassung

Anhand von 14 eigenen Fällen mit idiopathischer hypertrophischer Subaortenstenose werden Pathologie, klinische und radiologische Diagnose sowie Differentialdiagnose behandelt. Die eigenen Befunde werden denen der Literatur gegenübergestellt, wobei im wesentlichen Übereinstimmung besteht. Uncharakteristischen klinischen und nativradiologischen Befunden stehen typische Druckkurven im linken Ventrikel sowie ausgeprägte pathologische Veränderungen des Lävokardiogramms gegenüber. Die durch Unterschiede der Ausdehnung des Prozesses gegebenen Varianten des Ventrikelfüllungsbildes werden diskutiert. Auf die Wichtigkeit der klinischen Diagnose wird hingewiesen, da die Therapie mit positiv inotropen Substanzen bei dieser Erkrankung kontraindiziert ist.

Summary

The authors have seen 14 cases of idiopathic, hypertrophic, subaortic stenosis and they describe the pathology, the clinical and radiological diagnosis and the differential diagnosis of this condition. Their own findings are compared with those in the literature and substantial agreement is found. Some uncharacteristic clinical and radiological findings are associated with typical pressure curves in the left ventricle and marked abnormalities in the laevocardiogram. Variations in ventricular filling due to the difference in severity of the disease are discussed. The importance of a correct diagnosis is stressed, since the use of inotropic substances in this condition is contra-indicated.