Zur supravalvulären Aortenstenose — angeborene und entzündliche Veränderungen der klappennahen Aorta ascendens

Zusammenfassung

Es werden drei Patienten mit supravalvulären Aortenstenosen vorgestellt. Einmal handelt es sich um eine typische, als sporadische Form bezeichnete supravalvuläre Aortenstenose, einmal um einen kombinierten Herzfehler, bei dem eine angeborene Aortenklappenstenose überwiegt, und einmal um entzündlich bedingte Schrumpfungen am Anulus fibrosus bei einer stark entzündlich veränderten Aortenklappenstenose. Die Möglichkeiten der Diagnosestellung werden hinsichtlich ihrer Wertigkeit dargestellt. Unerläßlich ist eine Angiokardiographie bzw. eine Aortographie, um über Pathologie, Hämodynamik, Beziehung zu den Koronararterien und den Sinus Valsalvae sowie über begleitende Vitien Aufschluß zu gewinnen. Die Ätiologie und Pathomorphologie der verschiedenen Formen der supravalvulären Aortenstenosen werden diskutiert.

Summary

Three patients with supravalvular aortic stenosis are described. One was a typical, sporadic-type supravalvular aortic stenosis, another a predominant aortic valve stenosis as part a complex heart lesion and the third inflammatory shrinking of the anulus fibrosus with an inflammatory aortic valve stenosis. The means of diagnosis are discussed. Angiocardiography and aortography are essential in order to demonstrate the pathology, haemodynamics, relation to the coronary arteries and the sinus of Valsalva, and in order to show other abnormalities. The aetiology and pathogenesis of various types of supravalvular aortic stenosis are dicussed.