Das Melanoblastom und seine Therapie mit eigenen Erfahrungen in der Nahbestrahlungsmethode

Zusammenfassung

Für den „malignen Pigmenttumor“ wird die Bezeichnung „Melanoblastom“ als zweckmäßig angesehen zur eindeutigen Abgrenzung gegenüber allen gutartigen Veränderungen unter bewußtem Verzicht auf alle histologischen Gesichtspunkte Zur Kennzeichnung des klinisch benignen, histologisch malignen Pigmenttumors des Kindesalters wird die Bezeichnung „präpubertales Melanom“ (Spitz) übernommen. Aus der eingehenden Zusammenstellung zahlreicher Einzelergebnisse ergibt sich eine Häufung des Sitzes an der unteren Extremität und am Kopf (also Traumen ausgesetzten Stellen) bei relativer Seltenheit an der oberen Extremität; das einmalige Trauma, wozu auch Probeexzisionen und nichtradikale operative Eingriffe gehören, ist gegenüber vereinzelten gegensätzlichen Ansichten als ein auslösender Faktor für die maligne Entartung anzusehen.

In 40% der Fälle bildet ein Pigmentnävus den Ausgangspunkt des Melanoblastoms Dieser hat den Charakter potentieller Malignität („quiescent state“) und nicht das Wesen einer Präkanzerose, sondern eines disponierenden Faktors. Erhöhte Aufmerksamkeit fordert der Sitz an traumaausgesetzten Stellen, weiterhin Entstehen in oder kurz nach der Pubertät und während der Gravidität, da eine Bindung zum endokrinen System besteht. Die Fragwürdigkeit der histologischen Diagnose wird herausgestellt und demgegenüber der entscheidende Wert der Anamnese und bestimmten klinischen Symptomen zugesprochen.

Die Verbesserung der chirurgischen Behandlungsergebnisse wird auf die Veränderung der Technik im Sinne eines radikalen Vorgehens in Verbindung mit Vermeidung von Irritation während des Eingriffs zurückgeführt Jedoch ist auf Grund eigener Ergebnisse von allen Verfahren der Strahlenbehandlung (Nahbestrahlung) der Vorzug zu geben.

An 101 eigenen Fällen, von denen 55 fünf und mehr Jahre beobachtet sind, wird der erhebliche Fortschritt gezeigt, der durch die Nahbestrahlung, gegenüber den bisher unbefriedigenden Ergebnisse der Chirurgie und Strahlentherapie erzielt wurde. Dabei zeigt sich, daß die primär operierten Fälle, auch wenn anscheinend „im Gesunden“ operiert wurde, deutlich schlechtere Resultate ergaben Unter Berücksichtigung aller Gesichtspunkte ist danach das Ergebnis der Behandlung mit Nahbestrahlung mindestens ebenso gut, wahrscheinlich besser als die besten Resultate auch der radikalen Chirurgie.

Für das Stad. II wird neben der Strahlenbehandlung des Primärtumors die Blockexzision der Lymphknoten zur Diskussion gestellt.

Summary

The designation “melanoblastoma” is regarded to be suitable for the “malignant pigmented tumour” for a definite delimitation of all benign variations with renunciation to all histological aspects. The designation “pre puberty melanoma” (Spitz) is used for the clinically benign and histologically melignant pigmented infantile tumour. The detailed combination of many single results shows that the melanoblastoma is frequently located on the lower limbs and the head (i e locations exposed to traumas) and relativly rare on the upper extremity. The trauma happening but anee, exploratory excisios and non-radical operations included, is to be considered as releasing factors of the malignant degeneration in contrast to a few authors who are of a contrary opinion.

A pigmented naevus is the starting-point of the melanoblastoma in 40 p. c. of the cases. It has the character of potential malignancy (“quiescant state”) and not the nature of a precancerosis but of a disposing factor. Special attention is demanded when the melanoblastoma is located in areas exposed to traumas and when it arises during or soon after the pregnancy, because there exists an affinity to the endocrine system. It is stated that the histological diagnosis is at least questionable in contrast to a diagnosis based on history and certain clinical symptoms.

The improved results of surgical treatment is supposed to be a consequence of technical modifications leading to a radical procedure associated with avoidance of irritation during the operation. Based on own results the author prefers the radiation therapy (short distance irradiation) to all other methods.

The marked progress achieved by the short distance irradiation in contrast to the insufficient results of Surgery and x-ray therapy is demonstrated on 101 own cases 50 of which are observed 5 years and more. The primarily operated cases yielded definitely worse results even when apparently the operation is performed in “normal tissue”. Considerating all aspects the result of treatment with short distance irradiation is at least as sufficient and probably better than the best results even of the radical surgery.

For the second stage the block-excisio of the lymphnodes and the x-ray therapy of the primary tumour are brought to discussion.

Résumé

Le terme de «mélanoblastome» appliqué aux tumeurs pigmentaires malignes permet de les distinguer nettement des tumeurs bénignes sans préjudice des critères histologiques. L'auteur adopte le terme introduit par SPITZ de mélanome de la prépuberté pour désigner les tumeurs pigmentaires de l'enfance de caractère histologique néoplasique et d'évolution clinique bénigne.

La confrontation de nombreuses observations de sources différentes montre que la tête et les membres inférieurs sont plus souvent atteints que les membres supérieurs, qui ne le sont que rarement. Un traumatisme unique (une biopsie ou une excision incomplète en sont aussi un) est capable, malgré l'opinion contraire de certains auteurs, de déclancher une évolution néoplasique. Dans 40% des cas le mélanoblastome se développe sur la base d'un naevus pigmentaire. Ce dernier a un caractère néoplasique potentiel («quiscant state»), il ne s'agit pas d'une précancérose, mais d'un facteur prédisposant à une dégénérescence cancéreuse. Les naevus localisés à des endroits exposés aux traumatismes ou ceux qui se développent pendant ou peu après la puberté, ou encore pendant la grossesse c-à-d en relation avec une évolution endocrinienne nécessitent un contrôle spécialement attentif. L'auteur insiste sur le caractère hypothétique du diagnostic histologique et l'importance majeure de l'anamnèse et de certains signes cliniques. Il met l'amélioration des résultats du traitement chirurgical en relation avec les modifications apportées à la technique opératoire qui est devenue plus radicale et évite ce qui peut irriter les tissus pendant l'intervention. Ses résultats personnels lui font préférer la radiothérapie (selon Chaoul) à toutes les autres méthodes. 101 cas personnels dont 50 ont été suivis pendant 5 ans et plus montrent les progrès indéniables réalisés par l'irradiation selon Chaoul par rapport aux résultats chirurgicaux et radiothérapeutiques ordinaires. Il ressort de cette étude que l'excision même large et en tissu sain donne de moins bons résultats. Même en tenant compte d'autres points de vue les résultats de la thérapie d'après Chaoul sont au moins égaux sinon supérieurs aux meilleurs résultats chirurgicaux après excision radicale. Pour les tumeurs du stade II l'auteur se demande s'il faudrait adjoindre à l'irradiation l'excision en bloc des ganglions tributaires.

Resumen

Para la denominación del «tumor pigmentario maligno» se elige como la más adecuada la de «melanoblastoma» con el fin de diferenciar claramente este proceso con respecto a todas las alteraciones benignas y renunciando intencionalmente al punto de vista histológico.

Para caracterizar el tumor pigmentario de la niñez, clínicamente benigno e histológicamente maligno, se adopta la denominación de «melanoma prepuberal » (Spitz). Teniendo en cuenta las contribuciones casuísticas, se llega a la conclusión que es particularmente frecuente a nivel de la extremidad inferior y del cráneo (es decir en regiones expuestas al trauma), siendo, por el contrario, relativamente raro a nivel de la extremidad superior; el trauma único, al cual se agrega también la biopsia e intervenciones de carácter no radical, se considera, en contra de la opinión aislada en contrario, un factor desencadenante de la degeneración maligna.

En el 40% de los casos es un nevus pigmentario el punto de partida del melanoblastoma. Este tiene carácter de malignidad potencial ( «quiescant state») y no es de naturaleza precancerosa, sino que representa un factor de predisposición. Debe llamar particularmente la atención su localización en regiones expuestas a trauma; su aparición durante o poco después de la pubertad y durante la gravidez, demuestra su relación estrecha con el sistema endocrino. La problemática del diagnóstico histológico es comentada y se destaca frente a la misma el valor decisivo de la anamnesis y de determinados síntomas clínicos.

El progreso de los resultados del tratamiento quirúrgico se imputa a una modificación substancial de la técnica en elsentidoque ésta es ahora más radical, evitándose, además, la irritación del tejido durante la intervención.

Con todo, y de acuerdo a la experiencia personal, hay que dar la preferencia a la radioterapia (radioterapia de contacto).

A base de 101 casos, de los cuales 50 llevan 5 y más años de control, se muestra el sensible progreso que se ha logrado con la radioterapia de contacto, comparando estos resultados con los de la cirugía y de la radioterapia habitual que no eran satisfactorios. Se demuestra que los casos primitivamente intervenidos dan resultados mucho peores aún cuando aparentemente se hubiera operado en tejido «sano». Teniendo en cuenta todos los puntos de vista, el resultado del tratamiento con radioterapia de contacto es por lo menos tan bueno, probablemente mejor que los que se consiguen con la cirugía de carácter radical.

Para el estadio II se plantea la necesidad de practicar, además de la radioterapia del tumor primitivo, la escisión de los ganglios en conjunto.