Ein seltener Fall von medianer Längsnaht der Hinterhauptsschuppe bei okzipitaler Schädellücke

Zusammenfassung

Occiputaufnahmen eines 18 jährigen Mädchens mit mehreren Mißbildungen des occipito-ecrvicalen Grenzabschnittes ergaben die Persistenz einer fetalen medianen Längsnaht der gesamten Hinterhauptsschuppe und eine occipitale Schädellücke, die mit dem großen Hinterhauptsloch kommuniziert. Die entwicklungsgeschichtliche Deutung führt die erste, äußerst seltene Anomalie auf eine Verschmelzungshemmung des Unterschuppenknochenkernpaares, die Schädellücke auf eine Agenesie des Ossiculum Kerckringii zurück.

Summary

Occiputfilms of an 18-years-old girl with several malformations in the occipito-cervical area revealed a persistent foetal median sagittal suture of the entire squamous part of the occipital bone and an occipital gap communicating with the foramen magnum. By geneticexplanation the first extremely rare anomaly is lead back to the stopped fusion of the centers of ossification of the squamous occiput, the hiatus in the skull to an agenesia of the ossiculum Kerckringii.

Résumé

Les clichés de l'occiput chez une jeune filie de 18 ans présentant des malformations multiples occipito-cervicales montrent la persistance d'une suture sagittale foetale et d'un trou occipital atypique relié au trou occipital normal. L'explication embryologique doit étre recherchée pour la suture dans une anomalie extrémement rare due à une fusion déficiente des noyaux d'ossifieation de la partie inférieure de l'occiput, et pour le foramen en une agénésie de l'ossicule de Kerckring.

Resumen

Radiografías del hueso occipital de una muchacha de 18 años con algunas deformidades de la región fronteriza occipitocervical muestran la persistencia de una sutura longitudinal fetal de todo el hueso occipital y una abertura en el cráneo que comunica con el foramen occipital magnum. La explicación embriológica atribuye la primera anomalia, que ocurre muy raras veces, a una retardación de fundición del par de núcleos de hueso bilateral del os occipitale y la abertura en el cráneo a una agenesia del ossículo de Kerckring.