Invasive Sinusitis nach allogener Stammzelltransplantation – Fall 4/2010

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 60-jähriger Patient wurde wegen Dyspnoe und reduzierter Belastbarkeit stationär aufgenommen. Vor über zwei Jahre war bei ihm eine fremd-allogene Stammzelltransplantation wegen eines Myeloproliferativen Syndroms durchgeführt und die immunsuppressive Therapie bei chronischer Transplantat-gegen-Wirt-Erkrankung fortgeführt worden. Während des stationären Aufenthaltes entwickelte sich eine Ptosis.

Untersuchungen: Eine CT-Untersuchung der Nasennebenhöhlen ergab eine Orbita-infiltrierende Raumforderung, die bioptisch und mikrobiologisch als Mukor-Mykose identifiziert wurde. Die weitere Diagnostik zeigte eine zerebrale Beteiligung, so dass bei Panzytopenie von einer inoperablen Rhino-orbito-zerebralen Mukormykose ausgegangen wurde.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Unter einer dosisintensiven Therapie mit liposomalem Amphothericin B und einer Erhaltungstherapie mit Posaconazol stabilisierten sich die Läsionen und bildeten sich dann zögerlich zurück.

Folgerung: Infektionen durch Mucorales haben eine niedrige Inzidenz, müssen jedoch aufgrund ihrer raschen Progredienz und hohen Mortalität in differentialdiagnostische Überlegungen mit einbezogen werden. Die Diagnosesicherung erfolgt bioptisch und die Therapie primär operativ. Die systemische Therapie zielt auf die Eliminierung von zugrundeliegenden Risikofaktoren (Zytopenie, Immunsuppression, Ketoazidose, Eisenüberladung) und Gabe wirksamer Antimykotika als Mono- oder Kombinationstherapie.

Abstract

History and admission findings: More than two years after unrelated stem cell transplantation with ongoing immunosuppressive therapy due to chronic graft-versus-host disease a patient was admitted with dyspnea. In the sequel, the patient developed ptosis.

Diagnosis: CT scan of paranasal sinus demonstrated an orbita-infiltrating tumor identified as mucormycosis by microbiology and biopsy. Further diagnostics showed cerebral involvement. Due to additional pancytopenia a conservative approach to this rhino-orbito-cerebral mucormycosis was chosen.

Treatment and course: With dose intensive liposomal amphotericin B and posaconazol maintenance therapy stabilization followed by continuously regression was achieved.

Conclusion: Infections with mucorales have a low incidence, though due to rapid progression and high mortality they should be included into diagnostic considerations. Diagnosis is confirmed by biopsy and therapy is primarily operative. Systemic therapy is targeted to eliminate underlying risk factors (cytopenia, immunosuppression, ketoacidosis, iron overload) and application of effective antimycotics as mono- or combined therapy.

Schlüsselwörter

allogene Stammzelltransplantation - opportunistische Infektion - Transplantat-gegen-Wirt-Erkrankung - Mukormykose

Schlüsselwörter

allogeneic stem cell transplantation - opportunistic infection - graft-versus-host-disease - mucormycosis