Association of Intrathoracic Herniation of the Liver with Left Heart Hypoplasia in Fetuses with a Left Diaphragmatic Hernia but not in Fetuses with a Right Diaphragmatic Hernia

Zusammenfassung

Ziel: Eine Linksherzhypoplasie ist ein häufiges Merkmal von Ungeborenen mit linksseitiger Zwerchfellhernie und intrathorakal verlagerter Leber („liver-up“). Im Gegensatz hierzu wird eine auffällige Größendiskrepanz beider Herzseiten bei Ungeborenen mit rechtseitiger Zwerchfellhernie nicht beobachtet, obwohl die Leber auch bei dieser Erkrankung mit nach intrathorakal verlagert ist. Material und Methoden: Wir analysierten die Daten von 15 Feten mit links und 10 Feten mit rechtsseitiger Zwerchfellhernie und intrathorakaler Leberverlagerung, welche zwischen der 21 + 1 bis 35 + 0 Schwangerschaftswoche echokardiografisch untersucht wurden. Kardiale Einfluss- und Ausflussdimensionen sowie Z-scores der beiden Gruppen wurden statistisch miteinander verglichen. Zusätzlich wurde die Flussrichtung des Ductus venosus untersucht. Ergebnisse: Trotz des intrathorakalen Vorliegens von Leberanteilen bei beiden Gruppen wurde eine Linksherzhypoplasie bei 11 von 15 Feten mit linksseitiger, aber bei keinem von 10 Feten mit rechtsseitiger Zwerchfellhernie beobachtet (p < 0,001). Ein überwiegendes Streaming des Ductus venosus zur rechten Herzseite wurde bei 14 der 15 Feten mit linksseitiger, aber keinem der 7 Feten mit rechtsseitiger Zwerchfellhernie beobachtet, bei denen diese Flussinformation gemessen wurde (p < 0,0001). Schlussfolgerung: Eine intrathorakale Verlagerung von Leberanteilen ist bei Feten mit linksseitiger Zwerchfellhernie mit einer überwiegenden Linksherzhypoplasie assoziiert, nicht aber bei Feten mit rechtsseitiger Zwerchfellhernie. Unsere Beobachtungen zeigen, dass dieser Unterschied sich durch eine unterschiedliche Flussrichtung des Ductus venosus erklären könnte.

Abstract

Purpose: Predominant left heart hypoplasia is commonly observed in human fetuses with left diaphragmatic hernia and intrathoracic liver herniation (“liver-up”). In contrast, marked left/right heart disproportion has not been described in fetuses with right diaphragmatic hernia, despite intrathoracic herniation of large parts of the liver. Patients and Methods: We analyzed the data of 15 fetuses with left diaphragmatic hernia and 10 fetuses with right diaphragmatic hernia and all with intrathoracic liver herniation (“liver-up”) that were examined with fetal echocardiography between 21 weeks + 1 day and 35 weeks + 0 days of gestation. The inflow and outflow dimensions and Z-scores of the two groups were statistically compared. In addition, ductus venosus streaming patterns were examined. Results: Despite the presence of intrathoracic liver herniation, predominant left heart hypoplasia, defined as a mitral valve Z-score < – 2 in combination with a tricuspid valve Z-score that was at least 2 Z larger than the mitral valve Z-score in an individual fetus, was observed in 11 of the 15 fetuses with left diaphragmatic hernia but in none of the 10 fetuses (p < 0.001) with right diaphragmatic hernia. Preferential streaming to the right heart was observed in 14 of the 15 fetuses with left hernia but in none of the 7 fetuses with right diaphragmatic hernia in whom this flow information was available (p < 0.0001). Conclusion: Intrathoracic herniation of the liver (“liver-up”) is associated with predominant left heart hypoplasia in left diaphragmatic hernia but not right fetal diaphragmatic hernia. Our observations indicate that this difference may result from different ductus venosus streaming sites in these conditions.

Key words

diaphragm - echocardiography - ultrasound color doppler - ultrasound Doppler - fetus

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