Morbidity and mortality of patients with haemophilia in Germany 2007/2008

Summary

Since 1978 an annual multicentric survey regarding the epidemiology of patients suffering of haemophilia is performed with support of haemophilia treating centres of any size. Again the actual compilation is resting upon a broad database returning to over 30 years of inquiry well representing both the actual and retrospective status of mortality. Prompted was exclusively information about patients with haemophilia A, B and von Willebrand disease. In particular anonymous data concerning the last 12 months about number of treated patients, type and severity of illness, HIV-status and detailed information about causes of death was inquired. This data was merged with existing data and analyzed statistically. In the 2007/2008 survey, a total

Zusammenfassung

Seit 1978 wird jährlich die multizentrische Untersuchung zur Epidemiologie bei Patienten mit Hämophilie mit der Unterstützung von Hämophiliezentren und Behandlungseinrichtungen jeglicher Größe durchgeführt. Auch die aktuelle Zusammenstellung beruht wieder auf einer breiten Datenbasis aus inzwischen über 30 Jahren und vermag sowohl den aktuellen als auch den retrospektiven Morbiditäts- und Mortalitäts-Status gut abzubilden. Abgefragt wurden dabei Informationen ausschließlich zu Patienten mit Hämophilie A, B und von Willebrand-Erkrankung. Im Einzelnen wurden anonymisierte Daten zur Gesamtzahl an behandelten Patienten, Typ und Schweregrad der Erkrankung, HIV-Status und Todesursachen abgefragt. Diese Datensätze wurden mit den vorhandenen Datensätzen zusammengeführt und statistisch ausgewertet. Insgesamt wurde für den Untersuchungszeitraum 2007/2008 eine Gesamtzahl von 8904 Patienten aus 63 Behandlungseinrichtungen gemeldet. Obwohl die Mortalität durch HIV/AIDS bei Patienten mit Hämophilie immer weiter abnimmt, bleibt HIV immer noch ein wichtiges Problem, insbesondere da eine HIV/HCV Koinfektion das Risiko einer schweren Lebererkrankung erhöhen kann. Die Altersstruktur unserer Patienten hat sich in im Laufe der letzten Jahrzehnte erheblich verändert und nähert sich zunehmend an die Normalbevölke-rung an, so dass dies bei der Beurteilung der Mortalität und Morbidität beachtet werden muss.

Keywords

Haemophilia - haemophilia A - haemophilia B - von Willebrand disease - epidemiology - factor VIII - factor IX - morbidity - mortality - cause of death - HIV - AIDS - HCV

Schlüsselwörter

Hämophilie - Hämophilie A - Hämophilie B - vonWillebrand-Erkrankung - Epidemiologie - Faktor VIII - Faktor IX - Morbidität - Mortalität - Todesursachen - HIV - AIDS - HCV

• Literatur

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