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Hamostaseologie 2010; 30(S 01): S112-S114
DOI: 10.1055/s-0037-1619090
Original article
Schattauer GmbH

Schwere Hämophilie A: Wann werden Kinder diagnostiziert, wann beginnen sie zu bluten?

Aktualisierung nach 10 JahrenWhen is severe haemophilia A diagnosed in children and when do they start to bleed?Re-evalution after 10 years of experience
H. Pollmann
1   Institut für Thrombophilie und Hämostaseologie, Praxis Dr. med. Hartmut Pollmann, Münster
,
B. Siegmund
1   Institut für Thrombophilie und Hämostaseologie, Praxis Dr. med. Hartmut Pollmann, Münster
,
H. Richter
1   Institut für Thrombophilie und Hämostaseologie, Praxis Dr. med. Hartmut Pollmann, Münster
› Author Affiliations
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Publication History

Publication Date:
23 December 2017 (online)

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Summary

Based on a previous investigation, the aim of this study was to re-evaluate when children with severe haemophilia A (FVIII : C <1%) are diagnosed and when they start to bleed. Data from previously untreated patients (n = 20) were collected. Results: 95% of the patients experienced their first bleeding episode at the age of less than one year. On average, the first non-joint bleed occurred at the age of 0.85 years, whereas the first joint bleed developed approximately a half year later at the age of 1.49 years. Compared to the previous investigation children were diagnosed earlier, i.e. at the age of 3.7 month on average.

Zusammenfassung

In einer retrospektiven Datenerhebung sollte vergleichend zu einer Datenerhebung von vor zehn Jahren ermittelt werden, wann eine schwere Hämophilie A (FVIII : C < 1%) diagnostiziert wird und wann Kinder mit dieser Erkrankung zu bluten beginnen. Dazu wurden die Blutungsparameter und das Diagnosealter aus der Krankheitshistorie von 20 Patienten erfasst. Ergebnisse: 95% der Patienten erlebten ihre erste Blutung im Alter unter einem Jahr. Im Mittel trat die erste Blutung, die nicht ein Gelenk betraf, im Alter von 0,85 Jahren auf. Die erste Gelenkblutung wurde im Mittel ein halbes Jahr später, im Alter von 1,49 Jahren beobachtet. Das Diagnosealter liegt gegenüber der früheren Untersuchung mit 3,7 Monaten deutlich früher.

Keywords

Haemophilia A - factor VIII - age at diagnosis

Schlüsselwörter

Hämophilie A - Faktor VIII - Diagnosealter
 

  • Literatur

  • 1 Baehner RL, Strauss HS. Haemophilia in the first year of life. N Engl J Med 1966; 275: 524-528.
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 2 Ljung R, Petrini P, Nilsson IM. Diagnostic symptoms of severe and moderate haemophilia A and B. A survey of 140 cases. Acta Pediatrica 1990; 79: 196-200.
    PubMedGoogle Scholar
  • 3 Pollmann H, Richter H, Ringkamp H, Jürgens H. When are children diagnosed as having severe haemophilia and when do they start to bleed? A 10-year single-centree PUP study. Eu J Pediatrics 1999; 158 (Suppl. 03) 166-170.
    PubMedGoogle Scholar