Bilaterales genuines Cholesteatom - eine Fallbeschreibung

Zusammenfassung

Es wird der Fall eines Patienten vorgestellt, der seit mehr als 24 Jahren wegen einer rezidivierenden Fistelbildung infraaurikulär beidseits in HNO-ärztlicher Behandlung war. Frühere stationäre Behandlungen erfolgten unter dem Verdacht auf eine abszedierende Parotitis oder Lymphadenitis. Eine sonographische oder radiologische Diagnostik erfolgte, soweit ermittelbar, nicht. Es wurde nie über Komplikationen im Sinne einer Labyrinthitis oder Meningitis berichtet. Im Fall des beschriebenen Patienten kam es bei doppelseitig bestehender Missbildung im Bereich des äußeren Gehörganges - die Auriculae waren normal konfiguriert - auch zu einer doppelseitigen Ausbildung eines genuinen Cholesteatomes. Beidseits erfolgte, zunächst links, später rechts eine sanierende Ohrradikaloperation. Bemerkenswert erschien in diesem Zusammenhang, dass trotz eines über Jahrzehnte bestehenden Cholesteatomes die knöchernen Begrenzungen der Paukenhöhle in Richtung Labyrinth und Cochlea, sowie die knöcherne Abdeckung des Canalis facialis nicht arrodiert wurden. Bei dem Patienten war anamnestisch eine hochgradige Schwerhörigkeit bekannt. Intraoperativ konnten bei ihm keine reproduzierbaren akustischen Potenziale abgeleitet werden, es musste daher von einer Surditas ausgegangen werden. Ob diese bei dem Patienten bereits von Geburt an vorlag, oder sich eine Taubheit erst im Laufe des Lebens aus einer progredienten Schallempfindungsschwerhörigkeit entwickelte, war retrospektiv nicht mehr nachvollziehbar.

Genuine Bilateral Cholesteatoma

We report on a patient who has been in otorhinolaryngological treatment for more than 24 years owing to recurrent infraauricular fistulation. Early hospital admissions were due to suspected abscess-forming parotitis or lymphadenitis. As far as could be discerned, no sonographical or radiological diagnostics were conducted. Complications in the sense of meningitis or labyrinthitis were not reported. In the case of the aforementioned patient a bilateral anomaly in the area of the external auditory canal went hand in hand with the development of a bilateral genuine cholesteatoma. The auriculae were configurated normally. Corrective radical surgery was conducted on both sides, first the left, then the right side. What seems remarkable in this context is the fact that despite a over two decades old cholesteatoma there was no erosion of the osseous boundaries of the eardrum towards the labyrinth and cochlea and the osseous cover of the canalis facialis. The patient was diagnosed with a high degree loss of hearing. It was not possible to derive reproductive acoustic potentials intraoperatively, which pointed to deafness. Whether this deafness was congenital or developed in the course of time based on a growing sensory hearing loss could not be ascertained.

Schlüsselwörter:

Genuines Cholesteatom - Taubheit - Sanierende Ohrradikaloperation

Key words:

Genuine cholesteatoma - Deafness - Corrective radical surgery

Literatur

• 01 Gürsel B, Sennaroglu L, Ergin T. Das primäre Cholesteatom der Felsenbeinspitze.  Laryngo-Rhino-Otol. 1996;  75 551-553
• 02 Ralli G, Magliulo G, Gagliardi M, Bruni A. Two cases of cholesteatoma behind intact tympanic membrane with embryogenetic anomalies.  Acta oto-rhino-laryngologica Belgica. 1987;  41 1021-1028
• 03 Thomsen J, Barfoed C, Fleckenstein P. Congenital cholesteatoma - Preservation of cochlear function after extensive labyrinthine destruction.  J Laryngol Otol. 1980;  94 263-268
• 04 Braganza R A, Kearns D B. Bilateral congenital cholesteatomas.  Amer J Otol. 1993;  14 191-193
• 05 House J W, Sheehy J L. Cholesteatoma with intact tympanic membrane: a report of 41 cases.  Laryngoscope. 1980;  90 70-76
• 06 Litman R S, Parisier S C, Hausman S A, Sher W H. Bilateral congenital cholesteatoma: a cause or result of chronic otitis media with effusion?.  Amer J Otol. 1987;  8 426-431
• 07 Levenson M J, Michaels L, Parisier S C. Congenital cholesteatomas of the middle ear in children: origin and management.  Otolaryngol Clin N Amer. 1989;  22 941-954
• 08 Peron D L, Schuknecht H F. Congenital cholesteatoma with other anomalies.  Arch Otolaryngol. 1975;  101 498-505
• 09 Langman J. Medizinische Embryologie. Stuttgart, New York; Thieme 1989: 356-365
• 10 Nishimura Y, Kumoi T, Sano S. Cholesteatoma auris congenita arising from microtia.  Ann plast Surg. 1985;  14 296-300
• 11 Rother P, Wendler D. Embryologie des Menschen. Verlag Wissenschaftliche Scripten 1992: 66-69
• 12 Landers St A, May M. Preauricular cyst associated with congenital cholesteatoma: an unusual cause of facial palsy.  Amer J Otol. 1994;  15 273-275
• 13 Mafee M F. MRI and CT in the evaluation of aquired and congenital cholesteatomas of the temporal bone.  J Otolaryngol. 1993;  22 239-248