Zentralbl Gynakol 2001; 123(2): 80-90
DOI: 10.1055/s-2001-12410
Übersichten

J.A.Barth Verlag in Medizinverlage Heidelberg GmbH & Co.KG

Differentialdiagnose der Thrombozytopenien in der Schwangerschaft

Differential diagnosis of thrombocytopenia in pregnancyA. Faridi, W. Rath
  • Frauenklinik des Universitätsklinikums der RWTH Aachen (Direktor: Prof. Dr. W. Rath)
Weitere Informationen

Publikationsverlauf

15. 5. 2000

7. 9. 2000

Publikationsdatum:
31. Dezember 2001 (online)

Zusammenfassung

Die Inzidenz der Thrombozytopenie in der Schwangerschaft (< 150 000/µl) liegt zwischen 7 % und 8 %; bei etwa 75 % der Schwangeren mit einer Thrombozytopenie handelt es sich um eine benigne Gestationsthrombozytopenie. Die immunologisch bedingten Thrombozytopenien (autoimmune und alloimmune Thrombozytopenie) sind von besonderem Interesse, da hieraus eine fetale oder neonatale Thrombozytopenie resultieren kann. Die ITP ist gekennzeichnet durch Autoantikörper der Klasse IgG gegen zirkulierenden Thrombozyten und ihre Vorstufen. Hirnblutungen, hervorgerufen durch eine vaginale Geburt, sind extrem selten, eine Indikation zur primären Sectio caesarea ist nicht gegeben. Die neonatale Alloimmunthrombozytopenie ist Folge einer fetomaternale Thrombozyteninkompatibilität. Bei den erkrankten Kindern kommt es in 10-20 % der Fälle zu intrakraniellen Blutungen, die in bis zu 25-50 % der Fälle bereits in utero entstanden sind. Das unkalkulierbar verlaufende HELLP-Syndrom tritt mehrheitlich im III. Trimenon (Median34. SSW) auf. Die Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) und das Hämolytisch-urämische-Syndrom (HUS) gehören zu den primären thrombotischen Mikroangiopathien. Die TTP tritt in der Mehrzahl Fälle antepartal (bis zur 24. SSW) auf, das HUS entwickelt sich typischerweise einige Tage bis zu 10 Wochen nach normaler Schwangerschaft und Geburt. Eine Heparin-induzierte Thrombozytopenie mit Verminderung vorher normwertiger Blutplättchen auf < 150 000/µl bzw um ≥ 50 % des Ausgangswertes ist die wichtigste Komplikation einer Heparingabe.

Differential diagnosis of thrombocytopenia in pregnancy

Summary

Thrombocytopenia (< 150 000/µl) is a common finding, occurring in 7-8 % of pregnancies. Some conditions, such as gestational thrombocytopenia pose no maternal or fetal risks. Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) is an acquired haematologic disorder, common among children and adults, with unknown etiology and autoimmune pathogenesis. The incidence of severe fetal and neonatal thrombocytopenia is very rare, and neonatal intracranial hemorrhage is unlikely to be related to the mode of delivery. Alloimmune thrombocytopenia occurs with an incidence of 1/1,000 livebirths and is induced by a maternal alloimmunization against fetal platelet antigens. The incidence of intracranial haemorrhage in the fetus and neonate is the highest for any immune thrombocytopenia. The HELLP syndrome is a severe, unpredictable and life-threatening complication of preeclampsia, characterized by a triad of hemolysis, elevated liver enzymes and low platelet counts. HELLP syndrome develops in the third trimester but can occur postpartum. Hemolytic uremic syndrome (HUS) and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) are syndromes of microangiopathic hemolytic anemia, and thrombocytopenia. During pregnancy, TTP usually presents in the second trimester, whereas HUS develops in the postpartum period. Heparin-induced thrombocytopenia type II is a serious, immune-mediated complication of heparin therapy.

MeSH

C.13.703.799.314.309
C.13.703 pregnancy complications

Literatur

  • 1 ACOG . Practice bulletin. Thrombocytopenia in pregnancy. No. 6, September 1998.  Int J Gynecol Obstet. 1999;  67 117-128
  • 2 Burrows R F, Kelton J G. Fetal thrombocytopenia and its relation to maternal thrombocytopenia.  N Engl J Med. 1993;  329 1463-1466
  • 3 Burrows R F, Kelton J G. Low fetal risks in pregnancies associated with idiopathic thrombocytopenic purpura.  Am J Obstet Gynecol. 1990;  162 1147-1150
  • 4 Burrows R F, Kelton J G. Thrombocytopenia at delivery: a prospective survey of 6.715 deliveries.  Am J Obstet Gynecol. 1990;  162 731-734
  • 5 Burrows R F, Kelton J G. Thrombocytopenia during pregnancy. In: Greer IA, Turoie AGG, Forbes CD, (Eds). Haemostasis and thrombosis in obstetrics and gynecology. Chapman and Hall, London 1992
  • 6 Bussel J B, Berkowitz R L, Lynch L, Lesser M L, Paidas M J, Huang C L, McFarland J G. Antenatal management of alloimmune thrombocytopenia with intravenous γ-globulin: A randomized trial of the addition of low-dose steroid to intravenous γ-globulin.  Am J Obstet Gynecol. 1996;  174 1414-1423
  • 7 Bussel J B, Berkowitz R L, McFarland J G, Lynch L, Chitkara U. Antenatal treatment of neonatal alloimmune thrombocytopenia.  N Engl J Med. 1988;  319 1374-1378
  • 8 Bussel J B, Kaplan C, McFarland J. and the working party on neonatal immune thrombocytopenia of the national hemostasis subcommittee of the scientific and standardization committee of the ISTH . Recommandations for the evaluation and treatment of neonatal autoimmune and alloimmune thrombocytopenia.  Thromb Haemost. 1991;  65 631-634
  • 9 Clark A L, Gall S A. Clinical uses of intravenous immunglobulin in pregnancy.  Am J Obstet Gynecol. 1997;  176 241-253
  • 10 Cunnigham F G, MacDonald P C, Gant N F, Leveno K J, Gilstrap L C. Williams Obstetrics. 19. Aufl. Appleton & Lange, Norwalk, Connecticut 1993
  • 11 Egerman R S, Witlin A G, Fiedman S A, Sibai B M. Thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndrome in pregnancy: Review of 11 cases.  Am J Obstet Gynecol. 1996;  175 950-956
  • 12 Esplin M S, Branch D W. Diagnosis and management of thrombotic microangiopathies during pregnancy.  Clin Obstet Gynecol. 1999;  42 360-367
  • 13 Faridi A, Rath W. Differentialdiagnose des HELLP-Syndroms.  Z Geburtsh Neonatol. 1996;  200 88-95
  • 14 George J N. Clinical guideline. Diagnosis and treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura: Recommendations of the American society of hematology.  Ann Intern Med. 1997;  126 319-326
  • 15 Greaves M, Letsky E A. Guidelines on the investigation and management of thrombocytopenia in pregnancy and neonatal alloimmune thrombocytopenia.  Br J Obstet Gynaecol. 1997;  104 1108
  • 16 Harms R, Rath W, Herting E, Kuhn W. Maternal hemolysis, elevated enzymes, low platelet count and neonatal outcome.  Am J Perinatol. 1995;  12 1-6
  • 17 Kemp W L, Barnard J L, Prahlow J A. Death due to thrombotic thrombocytopenic purpura in pregnancy.  Am J Forensic Med Pathol. 1999;  20 189-198
  • 18 Kwaan H C, Soff G A. Management of thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndrome.  Semin Hematol. 1997;  34 159-166
  • 19 Lescale K B, Eddleman K A, Cines D B, Samuels P, Lesser M L, McFarland J G, Bussel J B. Antiplatelet antibody testing in thrombocytopenic pregnant women.  Am J Obstet Gynecol. 1996;  174 1014-1018
  • 20 Letsky E A, Greaves M. Guidelines on the investigation and management of thrombocytopenia in pregnancy and neonatal alloimmune thrombocytopenia.  Br J Hematol. 1996;  95 21-26
  • 21 Letsky E A, Warwick R. Hematological problems. In: James DK, Steer PJ, Weiner CP, Gonik B (Eds). High risk pregnancy. Management options. Saunders, London 1994
  • 22 Magann E F, Martin J E. Twelve steps to optimal management of HELLP-syndrome.  Clin Obstet Gynecol. 1999;  42 532-550
  • 23 Martin J N, Blake P G, Perry K G. The natural history of HELLP syndrome: patterns of disease, progression and regression.  Am J Obstet Gynecol. 1991;  164 1500-1509
  • 24 Martin J N, Files J C, Blake P G. Plasma exchange for preeclamspia: I postpartum use for persistently severe preeclampsia-eclampsia with HELLP syndrome.  Am J Obstet Gynecol. 1990;  162 126-137
  • 25 Marzusch K, Dietl J, Korte K, Schnaidt M. Thrombocytopenia in the HELLP syndrome is not due to platelet-associated IgG (PAIgG).  Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 1992;  45 107-112
  • 26 McCrae K R, Cines D B. Thrombotic Microangiopathy during pregnancy.  Semin Hematol. 1997;  34 148-158
  • 27 Miller J M, Pastorek G. Thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndrome in pregnancy.  Clin Obstet Gynecol. 1991;  34 64-71
  • 28 Minakami H, Koimura Y, Izumi A, Watanabe T, Matsubara S, Sato J. Relation between gestational thrombocytopenia and the HELLP syndrome.  Gynecol Obstet Invest. 1998;  46 41-45
  • 29 Moake J L. Studies on the pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura.  Semin Hematol. 1997;  34 83-89
  • 30 Moise K J. Autoimmune thrombocytopenic purpura in pregnancy.  Clin Obstet Gynecol. 1991;  34 51-63
  • 31 Nagey D A, Alger L S, Edelman B B, Heyman M R, Pupkin M J, Crenshaw C. Reacting appropriatley to thrombocytopenia in pregnancy.  South Med J. 1986;  79 1385-1389
  • 32 Neiger R, Contag S A, Coustan D R. The resolution of preeclampsia-related thrombocytopenia.  Obstet Gynecol. 1991;  77 692-695
  • 33 Ortel T L, Chong B H. New treatment options for Heparin-induced thrombocytopenia.  Sem Hematol (Suppl 5). 1998;  35 26-43
  • 34 Pajor A, Hintalan A, Bakos L, Lintner F. Postpartum hemolytic syndrome following placental abruption.  Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 1993;  49 201-204
  • 35 Payne S D, Resnik R, Moore T R, Hedriana H L, Kelly T F. Maternal charakteristics and risk of severe neonatal thrombocytopenia and intracranial hemorrhage in pregnancies complicated by autoimmune thrombocytopenia.  Am J Obstet Gynecol. 1997;  177 149-155
  • 36 Perry K G, Martin J N. Abnormal hemostasis and coagulopathy in preeclampsia and eclampsia.  Clin Obstet Gynecol. 1992;  35 338-350
  • 37 Rath W, Wieding J U, Kuhn W. Neue Erkenntnisse über hämostaseologische Veränderungen bei Gestose und HELLP-Syndrom für die klinische Praxis.  Geburtshilfe Frauenheilkd. 1991;  51 741-746
  • 38 Rath W. Das HELLP-Syndrom - eine interdisziplinäre Herausforderung.  Dt Ärztebl. 1999;  95 2997-3002
  • 39 Ruggenenti P, Remuzzi G. The pathophysiology and management of thrombotic thrombocytopenic purpura.  Eur J Haematol. 1996;  56 191-207
  • 40 Ruggenenti P, Remuzzi G. The pathophysiology and management of thrombotic thrombocytopenic purpura.  J Nephrol. 1998;  11 300-310
  • 41 Samuels P, Bussel J B, Braitmann L E, Tomasik A, Druzin M L, Mennuti M T, Cines D B. Estimation of the risk of thrombocytopenia in the offspring of pregnant women with presumed immune thrombocytopenic purpura.  N Engl J Med. 1990;  323 229-233
  • 42 Schulz M, Greinacher A. Persönliche Mitteilung 1998
  • 43 Skupski D W, Bussel J B. Further insights into autoimmune thrombocytopenia in pregnancy.  Am J Obstet Gynecol. 1996;  174 1944-1945
  • 44 Speer C P. Physiologie und Pathologie des Neugeborenen. In: Martius G, Rath W, (Hrsg). Geburtshilfe und Perinatologie. Georg Thieme, Stuttgart 1998
  • 45 Sullivan C A, Martin J N. Management of the obstetric patient with thrombocytopenia.  Clin Obstet Gynecol. 1995;  38 521-534
  • 46 Thomas L, Tribisch H G. Blutstillung und Fibrinolyse. In: Thomas L. Labor und Diagnose. 4. Aufl. Medizinische Verlagsgesellschaft, Marburg 1992
  • 47 Warkentin T E, Chong B H, Greinacher A. Heparin-induced thrombocytopenia: Towards Consensus.  Thromb Haemost. 1998;  79 1-7
  • 48 Warkentin T E, Levine M N, Hirsh J, HorsewoodP , Roberts R S, Gent M, Kelton J G. Heparin-induced thrombocytopenia in patients treated with low-molecular-weight heaprin or unfractionated heparin.  N Engl J Med. 1995;  332 1330-1335
  • 49 Weiner C P. Thrombotic Microangiopathy in pregnancy and the postpartum peroid.  Semin Hematol. 1987;  24 119-129

Dr. med. Andree FaridiLtd. Oberarzt der Frauenklinik 

Universitätsklinikum der RWTH Aachen

Pauwelsstr. 30

D-52074 Aachen

Telefon: Tel.: 02 41/80-8 00 76

eMail: E-mail: faridi@t-online.de

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