Sonographische Detektion eines „VIPoms” bei einem Kleinkind mit therapieresistenter Gastroenteritis

Zusammenfassung

Anhand einer Kasuistik wird die mittels Sonographie detektierte seltene Ursache einer therapieresistenten „Gastroenteritis” aufgezeigt. Der 1²/₁₂-jährige Junge wurde mit starker Dehydratation infolge massiven Erbrechens und Durchfalls stationär aufgenommen. Ursächlich dafür wurde zunächst eine Salmonellen-Enteritis mit allerdings schwer einzustellender Hyponatriämie und Hypokaliämie angesehen. Nach einem dramatischen Rezidiv unter oralen Therapiemaßnahmen fand sich bei weiteren ausgedehnten laborchemischen Untersuchungen schließlich eine Erhöhung des vasoaktiven intestinalen Polypeptids („VIP”) im Serum. Der VIP-sezernierende Tumor („VIPom”) ließ sich sonographisch retroperitoneal mediokaudal der rechten Niere mit zarten diffusen Verkalkungen und vermehrter Perfusion erfassen. Eine intraspinale Ausdehnung wurde mittels Magnetresonanztomographie ausgeschlossen. Nach anschließender kompletter Tumorexstirpation normalisierte sich die klinische Symptomatik rasch und anhaltend. Histologisch handelte es sich um ein VIP-exprimierendes Ganglioneuroblastom mit geringer Wachstumsfraktion. Üblicherweise stellt eine Gastroenteritis keine Indikation zur Ultraschalluntersuchung dar. Bei ätiologisch unklarer und therapieresistenter Symptomatik sollte jedoch auch sonographisch nach einem hormonsezernierenden retroperitonealen oder pankreatischen Tumor gefahndet werden.

Abstract

As case report we describe a rare cause of intractable “gastroenteritis” detected by ultrasonography. The 14 months-old boy was admitted to hospital because of intensive dehydration due to massive vomiting and diarrhoea. A salmonella enteritis with intractable hyponatraemia and hypokalaemia was thought to be the cause. After a dramatic relapse during oral treatment measures, further extensive laboratory tests finally disclosed an elevated serum level of vasoactive intestinal polypeptide (“VIP”). The VIP secreting tumor (“VIPoma”) was detected ultrasonographically in a retroperitoneal localization mediocaudally of the right kidney. Diffuse distinct calcifications and an increased perfusion could be demonstrated. Intraspinal tumour spread was excluded by magnetic resonance imaging. After complete surgical removal of the tumour the clinical symptomatology normalized promptly and permanently. A VIP-excreting ganglioneuroblastoma with low grade growth fraction (“VIPoma”) was diagnosed histologically. Common gastroenteritis in childhood represents no indication for ultrasound. In cases of unclear and therapy-resistant symptomatology, however, diagnostic work-up should include ultrasonography to search for retroperitoneal or pancreatic VIP-excreting tumours.

Schlüsselwörter

Vasoaktives intestinales Polypeptid - „VIPom” - Neurogener Tumor - Sonographie - Gastroenteritis

Key words

Vasoactive intestinal polypeptide - “VIPoma” - Neurogenic tumour - Ultrasonography - Gastroenteritis

Literatur

• 1 Marks I N, Bank S, Louw J H. Islet cell tumor of the pancreas with reversible watery diarrhea and achlorhydria.  Gastroenterology. 1967;  52 695-708
• 2 Rescorla F J, Vane D W, Fitzgerald J F, West K W, Grosfeld J L. Vasoactive intestinal polypeptide-secreting ganglioneuromatosis affecting the entire colon and rectum.  J Pediat Surg. 1988;  23 635-637
• 3 Soga J, Yakuwa Y. Vipoma/diarrheogenic syndrome: a statistical evaluation of 241 reported cases.  J Exp Clin Cancer Res. 1998;  17 389-400
• 4 Davies R P, Slavotinek J P, Dorney S FA. VIP secreting tumours in infancy.  Pediatr Radiol. 1990;  20 504-508
• 5 Samal S C, Paul A C, Venkateswari S, Nair S, Venkatramani S, Perakath B, Simon A, Chandy G, Kurian G. VIPoma of pancreas in a child.  Indian J Gastroenterol. 2000;  19 194-195
• 6 Brichard B, Fiasse R, Buts J P, Clapuyt P, Maes M, Rahier J, Cornu G. VIPoma in an adolescent: treatment with a delayed-action somatostatin analog, octreotide or SMS 201-995, and surgical removal.  Acta Gastroenterol Belg. 1990;  53 188-197
• 7 Kimura N, Yamamoto H, Okamoto H, Wakasa H, Nagura H. Multiple-hormone gene expression in ganglioneuroblastoma with watery diarrhea, hypokalemia, and achlorhydria syndrome.  Cancer. 1993;  71 2841-2846