Venensackfüllung und Spiralembolisation pulmonaler arterio-venöser Malformationen bei Morbus Osler

Beim Morbus Osler-Rendu-Weber (Morbus Osler) handelt es sich um eine seltene hereditäre, autosomal-dominante Erkrankung, die durch multiple arterio-venöse Malformationen in der Haut sowie in den Schleimhäuten des Nasenrachenraums und des Gastrointestinaltrakts charakterisiert ist. In etwa 20 % der Fälle finden sich auch pulmonale arterio-venöse Malformationen (PAVM). Gefürchtete Komplikationen dieser arterio-venösen Kurzschlussverbindungen, die zu einem Rechts-Links-Shunt unter Umgehung des pulmonalen Kapillarfilters führen, sind neurologischer Genese: Transitorische ischämische Attacken (TIA) treten bei bis zu 37 % und Hirninfarkte bei bis zu 25 % der Betroffenen auf. Die transarterielle Katheterembolisation hat heute die Operation als Standardtherapieverfahren abgelöst und wird meist mit Metallspiralen durchgeführt (Gossage et al., Am J Respir Crit Care Med 1998; 158: 643 - 661, Wingen M, Günther RW, Fortschr Röntgenstr 2001; 173: 606 - 611). In jüngster Zeit wurde als technische Modifikation auf die präventive Venensackfüllung mit langen und großen Spiralen hingewiesen, die bei einigen Malformationen mit dominierendem sackförmigen Anteil von Vorteil sein kann, eine systemische Verschleppung von Embolisationsmaterial zu verhindern (Dinkel HP, Triller J, Radiology 2002; 223: 709 - 714). Die Techniken der Spiralembolisation mit und ohne Venensackfüllung werden anhand des Falles eines Patienten mit zwei verschiedenen PAVM-Typen aufgezeigt.