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Dtsch Med Wochenschr 2003; 128(18): 984-988
DOI: 10.1055/s-2003-38955
Kasuistiken
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Cholestase und Erbrechen

Eine ungewöhnliche Differentialdiagnose bei Peutz-Jeghers-SyndromCholestasis and vomitingUnusual differential diagnosis in a case of Peutz-Jeghers syndromeF. Mandraka1 , C. Zuelke2 , G. Lock1
  • 1Klinik und Poliklinik für Innere Medizin I, Klinikum der Universität Regensburg
  • 2Klinik und Poliklinik für Chirurgie, Klinikum der Universität Regensburg
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Publication History

eingereicht: 26.9.2002

akzeptiert: 12.2.2003

Publication Date:
30 April 2003 (online)

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Anamnese und klinischer Befund: Ein 54-jähriger Patient mit einem seit 20 Jahren bekannten Peutz-Jeghers-Syndrom stellte sich mit einem schmerzlosen Ikterus und rezidivierendem Erbrechen vor.

Untersuchungen: Die Blutuntersuchung bei stationärer Aufnahme zeigte eine cholestatische Konstellation sowie erhöhte Transaminasen. Sonographisch, radiologisch, endoskopisch und histologisch wurden multiple hamartomatöse Polypen im gesamten Dünn- und Dickdarm beschrieben, mit einer Verlegung der Papilla Vateri und des oberen Gastrointestinaltraktes durch einen großen Polypen.

Therapie und Verlauf: Im Anschluss an eine perkutane transhepatische Cholangio-Drainage wurde eine Duodenopankreatektomie nach Whipple (Whipple-Operation) durchgeführt, mit einer Segmentresektion von Dünn- und Dickdarm. Im Resektat konnte ein hochdifferenziertes Adenokarzinom des Duodenums dargestellt werden.

Folgerung: Der Fall unterstreicht die potenziell schweren Komplikationen eines über Jahre vernachlässigten Peutz-Jeghers-Syndroms.

History and clinical findings: A 54-year-old patient with painless jaundice and vomiting had been diagnosed with a Peutz-Jeghers syndrome 20 years before.

Investigations: The blood analysis showed a cholestatic constellation as well as increased transaminases. Sonographic, radiological, endoscopic and histological findings indicated multiple hamartomatous polyps of the Peutz-Jeghers‘ type in the entire small and large bowel with occlusion of the papilla of Vater and the superior gastrointestinal tract by a big polyp.

Treatment and course: After an initial percutaneous transhepatic cholangiographic drainage, Whipple’s operation and a segmental resection of small and large bowel were performed. A highly differentiated adenocarcinoma of the duodenum was found in the resected specimen.

Conclusion: This case demonstrates the potentially severe complications of a Peutz-Jeghers syndrome that had been neglected for years.

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Falitsa Mandraka

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