Gynäkologische und geburtshilfliche Probleme beim Sjögren-Syndrom

Zusammenfassung

Gynäkologische und geburtshilfliche Probleme beim Sjögren-Syndrom beinhalten neben dem vergleichsweise harmlosen Krankheitsbild eines neonatalen LE des Neugeborenen durch diaplazentar übertragene materne anti-SS-A(Ro)-Antikörper in Form typischer, UV-sensitiver Hautveränderungen, die nach Abbau der mütterlichen Antikörper spontan wieder verschwinden, vor allem die sehr viel ernster zu nehmende Komplikation eines kongenitalen fetalen AV-Blocks. Hierbei kann es selten (1 - 2 % der Fälle von anti-SS-Antikörper-positiven Schwangerschaften) zu potenziell irreversiblen Störungen des Reizleitungssystems des fetalen Herzens kommen, ebenfalls durch eine Interaktion mütterlicher anti-SS-A-Antikörper mit kardialen Strukturen in der Embryo- und Fetogenese. Die Kenntnis des Zusammenhangs von fetalen (Brady-)Arrhythmien mit anti-SS-A-Antikörpern bei der Mutter und die rechtzeitige Einleitung eines adäquaten perineonatologischen Managements ist dabei wichtiger als (bislang ungeprüfte) Versuche der Beeinflussung dieses Krankheitsbildes durch die Gabe von Kortikosteroiden oder Immunglobulinen, welche sich bei bestimmten Konstellationen in Einzelfällen als wirksam erwiesen haben.

Abstract

Gynaecological and obstetrical problems in Sjögren's syndrome arise with the relatively harmless condition of neonatal LE in the infant induced by maternal anti-SS-A (Ro) antibodies transfused via the placenta, leading to typical cutaneous erythematosus and annular UV-sensitive lesions which disappear after cleavage of maternal antibodies. Problems also arise due to the substantially more serious congenital fetal heart block (CHB) occurring in 1 - 2 % of pregnancies of anti-SS-A-ab positive mothers. In this rare condition, these maternal antibodies also play a crucially pathophysiological role by interfering with the developing fetal cardiac conduction system in embryogenesis and fetogenesis. Awareness of possible induction of fetal bradyarrhythmias by these maternal antibodies and the initiation of an adequate perineonatological management is more important than attempts to influence the development of CHB by so far unqualified administration of corticosteroids or immunoglobulins reported to have been effective under certain conditions in individual cases.

Schlüsselwörter

Sjögren-Syndrom - gynäkologisch - geburtshilflich - kongenitaler AV-Block - Dyspareunie - neonataler Lupus erythematodes

Key words

Sjögren’s syndrome - gynaecological - obstetrical - congenital heart block - dysparunia - neonatal lupus erythematosus

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