Seltener Fall einer birenalen Malakoplakie mit Nierenversagen

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 45-jähriger Mann in reduziertem Allgemeinzustand wurde wegen eines unklaren Infektes eingewiesen. Vorausgegangen war eine zweiwöchige Episode mit Diarrhoen, Fieber und konsekutiver Exsikkose. Es bestanden zunehmende Flankenschmerzen beidseits. Weiterhin wurde ein langjähriger Alkohol- und Nikotinabusus berichtet. Der Patient war zuvor nie in ärztlicher Betreuung.

Untersuchungen: Klinisch und laborchemisch zeigte sich ein akutes Nierenversagen bei Uroseptikämie verursacht durch Escherichia coli. Die Nieren beidseits stellten sich sonographisch im oberen Größennormbereich dar und wiesen kernspintomographisch ausgedehnte Signalalterationen mit Nebeneinander von hyper- und hypointensen Zonen in Nierenrinde und Nierenmark auf.

Diagnose: Vor dem Hintergrund eines raschen Krankheitsverlaufes mit akutem Nierenversagen unklarer Genese und Proteinurie wurde eine Nierenbiopsie durchgeführt. Im Einklang mit dem klinischen Bild und der laborchemischen Konstellation wurde die Diagnose einer birenalen Malakoplakie gestellt.

Therapie und Verlauf: Im Rahmen der initial intravenösen, antibiotischen Therapie war das akute Nierenversagen rückläufig. Unter prolongierter zunächst intravenöser, dann oraler Antibiotikatherapie sowie Vitaminsubstitution war die Nierenfunktion des Patienten 5 Jahre nach Erstdiagnose zwar eingeschränkt, jedoch stabil.

Folgerungen: Die renale Malakoplakie ist eine seltene Form einer bakteriellen interstitiellen Nephritis, die sich im Langzeitverlauf erfolgreich mit einer konsequenten antibiotischen Therapie kontrollieren lässt.

Summary

History and admission findings: A 45 year old man was admitted to our hospital because of fever, loss of appetite, and deterioration of general health. For two weeks the patient suffered from diarrhea which had resulted in moderate volume depletion. In addition, he complained of bilateral flank pain at the time of admission. Furthermore, the patient had a history of heavily drinking alcohol as well as cigarette smoking for many years. He had never attended a medical doctor before.

Investigations: The patient presented with the clinical picture of acute renal failure and urosepticaemia which was caused by Escherichia coli. The kidneys were found to be at the upper limit of normal by sonography. Magnetic resonance imaging revealed signal-alterations in both kidneys with hyper- and hypointense zones in the renal parenchyma.

Diagnosis: To clarify the cause of rapid deterioration of renal function, we performed a renal biopsy. The histology of the renal specimen revealed an unusual type acute bacterial interstitial nephritis most likely due to an infection with E. coli. The clinical picture, the laboratory findings and renal histology, lead to the diagnosis of birenal malakoplakia.

Treatment and course: After intravenous and subsequent oral antibiotic therapy the fever and the clinical signs of urosepticaemia subsided and renal function gradually improved. Antibiotic therapy and supplementation with vitamins were continued for 20 weeks. Five years after initial diagnosis, renal function was stable at a glomerular filtration rate of approximately 45 ml/min.

Conclusions: Malakoplakia of the kidney is a rare form of bacterial interstitial nephritis and requires long-term antibiotic therapy.

Literatur

• 1 Abdou N I, NaPombejara C, Sagawa A. et al . Malakoplakia: Evidence for monocyte lysosomal abnormality correctable by cholinergic agonists in vitro and in vivo.  N Engl J Med. 1977;  297 1413
• 2 Berney T, Chautems R, Ciccarelli O. et al . Malakoplakia of the caecum in a kidney transplant recipient: presentation as acute tumoral perforation and fatal outcome.  Transpl Int. 1999;  12 293
• 3 Biggar W D, Crawford L, Cardella C. et al . Malakoplakia and immunosupressive therapy.  Am J Pathology. 1985;  119 5
• 4 Dobyan D C, Truong L D, Eknoyan G. Renal malacoplakia repraised.  Am J Kidney Dis. 1993;  22 234
• 5 von Hansemann D. Über Malakoplakie der Harnblase.  Virchows Arch. 1903;  173 302-308
• 6 Joh K, Aizawa S, Furusato M. et al . Antigenicities of enteropathogenetic Escherichia coli, lysozyme, and alpha-1-antichymotrypsin on macrophages of genitourinary malacoplakia.  Path Int. 1995;  45 215
• 7 Lambrid P A, Yardley J H. Urinary tract malakoplakia. Report of a fatal case with ultrastructural observations of Michaelis-Gutmann bodies.  Johns Hopkins Med J. 1970;  216 1
• 8 Mc Clure J, Cameron C HS, Garrett R. The ultrastructural features of malakoplakia.  J Pathol. 1981;  134 13
• 9 Michaelis L, Gutmann C. Ueber Einschlüsse in Blasentumoren.  Klin Med. 1902;  47 208-215
• 10 Roos D, Curnutte J T. Chronic granulomatous disease. Oxford University Press In: Primary immunodeficiency diseases. Ochs HD, Smith CIE, Pucvk JM (eds.) 1999: 353-373
• 11 Saalem M A, Milford D V, Raafat F, White R H. Renal parenchymal malakoplakia. A case report and review of the literature.  Pediat Nephrol. 1993;  33 256
• 12 Schwartz D T, Mascatello V J, David Nelson M A. Malakoplakia of the kidney with renal failure.  Am J Clin Pathol. 1971;  55 765
• 13 Stanton M J, Maxted W. Malakoplakia: A study of the literature and current concepts of pathogenesis, diagnosis, and treatment.  J Urol. 1981;  125 139