Immuntherapie des chronischen Guillain-Barré-Syndroms mit Hochdosis-IgG und Ciclosporin A

Abstract

We report about the three-year treatment of a patient with chronic relapsing Guillain-Barré syndrome (GBS), who, simultaneously, suffered from benign gammopathy. A causal relationship between the two diseases could not be proven, since specific antimyeline antibodies could not be found. Five severe bouts of the disease occurred during the observation period, only the first two relapses, however, showed improvement with cortison treatment, while the latter did not so. High dosages of 7S-immunoglobuline, by contrast, led to a rapid improvement during each of the subsequent relapses. The additional therapy with ciclosporine A kept the patient free from neurological deficits for more than six months now. The mechanisms of various immunological therapeutic approaches are discussed, particularly as an alternative to plasmapheresis. Our observation, as well as theoretical considerations, suggest the forementioned immunological treatment being promising in chronic GBS.

Zusammenfassung

Berichtet wird über die mehr als dreijährige Behandlung einer Patientin mit chronisch-rezidivierendem Guillain-Barré-Syndrom (GBS), die gleichzeitig eine benigne Gammopathie hat. Ein kausaler Zusammenhang von Gammopathie und GBS wird erörtert und ist in diesem Fall nicht belegbar. Spezifische Antikörper gegen Myelin wurden nicht gefunden. Der Krankheitsverlauf war durch fünf Schübe gekennzeichnet. Während die ersten beiden erwartungsgemäß auf Kortison ansprachen, wirkte dies später nicht mehr. Die Gabe von hochdosiertem 7S-Immunglobulin führte 3mal jeweils zu rapider Besserung. Seit zusätzlicher Verabreichung von Ciclosporin A ist die Patientin rezidivfrei (Beobachtungsdauer 7 Monate), der neurologische Befund hat sich normalisiert. Die verschiedenen immunologischen Therapieansätze werden erörtert und gegenüber der Plasmapherese abgewogen. Aufgrund der theoretischen Überlegungen und der Erfahrung an diesem Fall erachten wir die kombinierte Immuntherapie als erfolgversprechend.