Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie

Abstract

The article reports on 38 patients with subcortical arteriosclerotic encephalopathy (SAE). The clinical, electrophysiological, computer tomographical and pathoanatomical findings are described and explained by means of typical examples.

Intermittent and fluctuating neurological signs - often appearing at intervals of several years - as well as a slowly progressing dementia, can be a clinical indication of SAE, especially in patients who have been known to suffer from hypertension for many years. Since, however, the clinical complex of signs is usually unspecific, clinical diagnosis must be confirmed by a morphological finding. This has now become possible by making use of computerised tomography. However, it should not be overlooked that the extent of the morphological changes observed need not agree in any way with the severity of the clinical complex of signs; case histories are given in detail as examples. Since pathologico-anatomically identified severe arteriosclerotic changes of the long medullary arteries are most probably the cause of the hypoxically conditioned diffuse vacuolous demyelinisation of the medullary layer, computerised tomography yields an important indirect pointer to the condition of the cerebral vascular periphery. This additional information seems to be important in arriving at an indication for invasive diagnostic or surgical procedures relating to the vascular system.

Zusammenfassung

Es wird über 38 Patienten mit subkortikal arteriosklerotischer Enzephalopathie (SAE) berichtet. Die klinischen, elektrophysiologtschen, computertomographischen und pathoanatomischen Befunde werden dargestellt und anhand typischer Beispiele erläutert.

Intermittierende und fluktuierende, oft in jahrelangen Intervallen auftretende neurologische Symptome sowie ein langsam progredienter dementieller Verlauf können den klinischen Hinweis auf das Vorliegen einer SAE geben, vor allem, wenn eine langjährige Hypertonie bekannt ist. Da die klinische Symptomatik aber meist uncharakteristisch ist, muß die klinische Diagnose durch den morphologischen Befund bestätigt werden. Dies ist mit Hilfe der Computertomographie heute möglich. Dabei darf jedoch nicht übersehen werden, daß das Ausmaß der zu beobachtenden morphologischen Veränderungen in manchen Fällen, und Beispiele hierfür sind kasuistisch dargestellt, keineswegs mit dem Schweregrad der klinischen Symptomatik im Einklang steht. Da pathologisch anatomisch nachzuweisende schwere arteriosklerotische Veränderungen der langen Markarterien mit großer Wahrscheinlichkeit als Ursache der hypoxisch bedingten diffusen vacuoligen Demyelinisierung des Marklagers angesehen werden müssen, gibt der computertomographische Befund einen wichtigen indirekten Hinweis auf den Zustand der zerebralen Gefäßperipherie. Diese zustäzliche Information erscheint wichtig bei der Indikationsstellung zu invasiven diagnostischen oder operativen Eingriffen am Gefäßsystem.