Desmoid Tumour in Thoracotomy Scar 5 Years After Excision of a Left Giant Atrial Appendage Aneurysm in Female with a Family History of Gardner's Syndrome

Summary

A very large desmoid tumour extensively involving the chest wall and the left anterior abdominal wall is described in a patient with a family history of Gardner's Syndrome. The desmoid arose at the Site of a thoracotomy scar due to the removal of a large aneurysm of the left atrial appendage five years before. Both a plastic surgeon and a thoracic surgeon were required to remove the tumour. Aneurysmal dilatation of the left atrium is extremly rare and has not been reported in association with Gardner's Syndrome before.

Zusammenfassung

Es wird über eine 24 jährige Patientin mit einem familiären Gardner-Syndrom berichtet, der mit 18 Jahren von einer links seitigen Thorakotomie aus ein riesiges Aneurysma des linken Vorhofs entfernt worden war. Fünf Jahre nach der Thorakotomie entwickelte sich im Bereich der Narbe ein Desmoidtumor, der schließlich ein rapides Wachstum bis zu einem Umfang von 20x25 cm zeigte. Wegen der enormen Ausdehnung des Tumors war die Hilfe eines plastischen Chirurgen erforderlich. Bei der Operation wurde ein großer Teil der linken Brustwand reseziert unter Mitnahme von 7 Rippen. Der Defekt wurde mit einer Nylex-Methacrylate-Prothese versorgt. Die Patientin erholte sich zunächst gut von dem Eingriff, aber 2 Jahre später kam es zum Tumorrezidiv.

Anhand der einschlägigen Literatur wird die Koinzidenz von Desmoidtumoren und Gardner-Syndrom erörtert. Über ein Aneurysma des linken Vorhofs bei Gardner-Syndrom wurde bisher noch nicht berichtet.

Key words

Gardner's Syndrome - Thoracotomy scar - Left atrial aneurysm - Demoid tumour - Chest wall reconstruction