Double inlet left ventricular main chamber, subaortic small left sided right ventricle and interrupted aortic arch type A. What operation is indicated when?

Summary

A case of a 23 year old female patient who suffered from the complex congenital heart lesion of a double inlet left ventricular main chamber, subaortic small left sided right ventricle and interrupted aortic arch type A is reported. With equally high blood pressures, the perfusion in the upper half of the body was maintained through the ascending aorta while the lower half and the lungs were supplied through the pulmonary artery and a patent ductus arteriosus (PDA). Angiographically, the bulbo-ventricular foramen appeared to be nonrestrictive. However, distinct signs of muscular subaortic stenosis were detected. The hemodynamic status principally allowed surgical correction when this became necessary because of increasing left heart failure. Treatment for this complex lesion undoubtedly required reduction of pulmonary perfusion, even when associated with the danger of increasing cyanosis. Various forms of surgical treatment (functional correction, palliative procedures) were discussed. The most elegant was performed without cardiopulmonary bypass: this consisted in connection of the pulmonary artery with the descending aorta using a 16 mm Dacron tube, reconstruction of the aortic arch by a prostheso-subclavian synthetic graft, suture ligation of the PDA, and banding of the pulmonary artery trunk distal to the origin of the prosthesis.

One year after the operation, the patient's physical performance has improved. Moreover, despite the disappearance of cardiac failure she has not become more cyanotic during exertion.

Zusammenfassung

Es wird über eine 23jährige Patientin berichtet, die an dem angeborenen Herzfehler eines double inlet left ventricle, einer kleinen subaortal gelegenen rechtsventrikulären Auslaßkammer und einem funktionell unterbrochenem Aortenbogen Typ A litt. Bei gleichhohen Blutdrucken war die Durchblutung des oberen Körperkreislaufs durch die Aorta ascendens, die der unteren Körperhälfte und der Lungen durch die Pulmonalarterie und den weitlumig offenen Ductus Botalli sichergestellt. Die Angiographie zeigte ein genügend weit offenes bulbo-ventrikuläres Foramen, jedoch auch deutliche Hinweise auf eine muskuläre Subaortenstenose.

Da unter hämodynamischen Gesichtspunkten grundsätzlich die Operabilität gegeben war, stellte sich wegen einer zunehmenden Linksherzinsuffizienz die Frage nach der anatomischen Machbarkeit der Operation.

Verschiedene funktionell-korrigierende wie auch palliative Operationsverfahren stehen zur Verfügung. Sie alle beinhalten zwangsläufig eine Reduktion der Lungendurchblutung, wenn dadurch auch bei diesem Herzfehler unzweifelhaft die Gefahr einer zunehmenden Zyanose besteht.

Der eleganteste Lösungsweg bestand unseres Erachtens im folgenden Operationsverfahren, das ohne Einsatz der Herz-Lungenmaschine ausgeführt wurde: Verbindung des Pulmonalarterienstammes mit der Aorta descendens durch DacronProthese, Rekonstruktion des Aortenbogens durch ProthesoSubklavia-Kunststoffrohr, Verschluß des Ductus Botalli und Bändelung der Pulmonalarterie im Hauptstamm distal des Abgangs des Protheseninterponats.

Ein Jahr postoperativ hat die Patientin ihre Leistungsfähigkeit steigern können, sie zeigt keine Zeichen der Herzinsuffizienz mehr und wird bei Belastung weniger zyanotisch als zuvor.

Key words

Double inlet left ventricle - Interrupted aortic arch - Subaortic stenosis - Pulmonary artery banding