Chronische distale spinale Muskelatrophie der Arme bei Jugendlichen*

Zusammenfassung

Vier junge Männer mit distal betonter spinaler Muskelatrophie der Arme wurden 0,5 bis 7 Jahre beobachtet. Eine nach der Literatur eher unübliche Mitbeteiligung der proximalen Muskulatur war bei allen vier Patienten klinisch und elektromyographisch evident, sie wurde bei zwei Patienten auch histologisch verifiziert. An der klinisch unauffälligen Beinmuskulatur konnte bei zwei der vier Patienten elektromyographisch eine Beteiligung am Krankheitsprozeß nachgewiesen werden.

Die führende Symptomatik der distalen spinalen Muskelatrophie der Arme betrifft zwar Unterarme und Hände, doch legen unsere Befunde nahe, dass bei subtiler Untersuchung die Krankheitssymptome bei einem Teil der Patienten auch außerhalb der Prädeliktionsregion in dezenter Form nachweisbar sind.

Summary

Four young men suffering from a distally stressed and spinally caused muscular atrophy were controlled for between 0.5 up to 7 years. In our patients the shoulder girdle was also affected.

This phenomen however, unusual according to scientific literature, could be verified with the help of electromyography and muscle biopsy. In two of the four patients the clinically unaffected muscles of the legs revealed a neurogenous process on electromyographic examination. The main signs are restricted to the forearms and hands. Nevertheless our findings give reason for the assumption that by using fine methods of examination one can find even minor changes in muscles that are not usually predisposed.