Akzidentelle Desferoxaminmedikation in der Frühschwangerschaft bei homozygoter β-Thalassämie; Literaturübersicht

Zusammenfassung

Die Patientin, eine 25jährige griechische Erstgravida, war aufgrund von homozygoter β-Thalassämie seit ihrem ersten Lebensjahr transfusionsabhängig. Wegen Hypersplenismus wurde bei ihr im Alter von fünf Jahren eine Splenektomie durchgeführt. Kurz danach wurde eine Chelattherapie mit Desferoxamin eingeleitet, die jedoch wegen mangelnder Compliance unregelmäßig fortgesetzt werden konnte. Mit 17 trat die Menarche ein, der Zyklusablauf war seitdem unregelmäßig. Mit 24 wurde eine anovulatorische Infertilität diagnostiziert und mit Clomiphencitrat behandelt; nach sechs Zyklen trat eine Konzeption ein, die Schwangerschaft konnte jedoch erst in der 8. SSW diagnostiziert werden. Während dieser Zeit bekam die Patientin Desferoxamin; das Medikament wurde abgesetzt, die Schwangerschaft engmaschig überwacht. Die Erhaltung konstanter Hb- und Ferritinserumspiegel wurde durch Fortsetzung der Transfusionsbehandlung gewährleistet. Der Verlauf, abgesehen von einer intrauterinen Wachstumsretardierung, war unauffällig. In der 39. SSW kam es zu vorzeitigem Blasensprung, wegen mangelndem Geburtsfortschritt wurde eine Sectio caesarea durchgeführt. Das Neugeborene, männlich, 2250 g, Apgar 8/10/10, war unauffällig. Abgesehen von einer Thalassaemia minor konnte man beim Kind keine Besonderheiten feststellen, auch nicht in der Beobachtungszeit von zwei Jahren.

Abstract

A 25-years-old Greek Primigravida had been on transfusion therapy since her first year of age because of homozygous β-thalassaemia. At the age of 5, splenectomy had to be performed because of hypersplenism. Shortly thereafter she was started on chelation therapy by means of desferoxamine; maintenance of therapy was irregulär due to lack of compliance. Menarche occurred at 17, followed by irregulär menstrual cycles. At the age of 24 anovulatory infertility was diagnosed and treated with clomiphene citrate; 6months later she conceived while she was on chelation therapy Pregnancy was diagnosed at the 8^th week. Chelation was then discontinued, only transfusion therapy was performed throughout pregnancy contributing to maintenance of constant Hb and Ferritin serum levels. Except for an intrauterine growth retardation (ILJGR) of the fetus, the course of the pregnancy was unremarkable. The patient presented with premature rupture of membranes at 39 weeks and Caesarean section was performed due to failure to progress. A healthy male infant was delivered weighing 2250 g; Apgar score was 8/10/10. With the exception of β-thalassaemia minor no further disorders were diagnosed in the newborn. The two years' follow-up was unremarkable.