Beurteilung der Funktion des tubulären Ösophagus bei Patienten mit progressiver systemischer Sklerodermie anhand eines standardisierten Symptomscores

Zusammenfassung

Grundproblematik und Fragestellung: Der Ösophagus stellt das bei der progressiven systemischen Sklerodermie (PSS) am häufigsten befallene innere Organ dar. Geeignete Methoden zum Nachweis einer Ösophagusbeteiligung stehen nur wenigen Zentren zur Verfügung. Das Ziel der Studie war es, einen standardisierten Symptomscore zur Beurteilung der Funktion des tubulären Ösophagus bei Patienten mit PSS zu validieren.

Patienten und Methodik: Bei 27 konsekutiven Patienten mit PSS wurden ösophageale Symptome (Dysphagie, Odynophagie, Sodbrennen und Regurgitation) hinsichtlich der Intensität (0 bis 3) und Frequenz (1 bis 4) in Form eines standardisierten Symptomproduktes (Punktzahl/Symptom = 0 bis 12; Punktzahl/Patient = 0 bis 48) quantifiziert und mit den Ergebnissen derer langzeitmanometrischer Aufzeichnungen als Referenzmethode verglichen. Die Kontrollgruppe bildeten 20 alters- und geschlechtsgleiche gesunde Probanden.

Ergebnisse: Patienten mit PSS und Gesunde wiesen eine signifikant unterschiedliche Motilität des Ösophagus auf. 22 von 27 Patienten (81,5 %) erfüllten die Kriterien eines hypomotilen Ösophagus. Bei einem Grenzwert der Gesamtsumme der Symptomprodukte von 8 Punkten (Punktzahl/Patient) lag die Sensitivität des verwandten Symptomscores in der Diagnose einer ösophagealen Funktionsstörung bei 68 %, die Spezifität bei 100 %, der positive prädiktive Wert bei 100 % und der negative prädiktive Wert bei 42 %.

Interpretation: Beim Vorliegen signifikanter ösophagealer Symptome erlaubt der vorgestellte Symptomscore eine valide positive Vorhersage der - gestörten - Ösophagusfunktion bei PSS-Patienten und macht eine manometrische Untersuchung entbehrlich. Das Fehlen ösophagealer Symptome bzw. deren geringe Ausprägung schließt eine Motilitätsstörung nicht aus. Bei diesen Patienten ist eine manometrische Untersuchung unverzichtbar.

Abstract

Background and objective: The oesophagus is the internal organ most often affected in progressive systemic scleroderma (PSS). Suitable methods for demonstrating oesophageal involvement are available in only a few centres. Aim of this study was to validate a standardized symptom score for assessing oesophageal function in patients with PSS.

Patients and methods: Oesophageal symptoms of dysphagia, odynophagia (pain on swallowing), heartburn and regurgitation were assessed in 27 consecutive patients with PSS. Intensity (0 to 3 points) and frequency (1 to 4 points) of these symptoms were quantified using a standardized system (after de Dombal and Hall): points per symptom (0 to 12) and points per patient (0 to 48). Results were compared with long-term manometric recordings as reference. The control group consisted of 20 healthy volunteers matched for age and sex.

Results: Healthy controls and patients with PSS had significantly different oesophageal motility: 22 of 27 patients fulfilled the criteria of oesophageal hypomotility. Using a total symptoms score of 8 points (points per patient) as limit of normal, the sensitivity of the scoring for the diagnosis of abnormal oesophageal function was 68 %, with a specificity of 100 %, positive predictive value of 100 % and a negative predictive value of 42 %.

Interpretation: The reported method of symptom scoring provides a valid means of positive prediction of (abnormal) oesophageal function, making manometric investigation unnecessary. Absence or an only mild degree of oesophageal symptoms does not exclude abnormal motility so that manometry must be performed in such patients.