Die kongenitale, laryngotracheoösophageale Spaltbildung: Diagnostik und operative Behandlung über einen anterioren, translaryngealen Zugang

Zusammenfassung

Hintergrund: Trotz ihrer Seltenheit sind laryngotracheoösophageale Spalten von besonderer Relevanz, weil sie zu lebensbedrohlichen Aspirationen führen können. Die diagnostischen und therapeutischen Konzepte wurden bislang nicht einheitlich erörtert. Patient: Es wird über einen Säugling mit einer laryngotracheoösophagealen Spalte Typ III berichtet. Klinisch standen rezidivierende Pneumonien und eine Aphonie infolge einer Anomalie der interarythenoidalen Muskulatur im Vordergrund. Die Diagnose ließ sich erst mit Hilfe der starren Endoskopie stellen. Für den mehrschichtigen Verschluß wurde ein anteriorer, translaryngealer Zugang gewählt. Insgesamt waren zwei Operationen und eine endoskopische, lokale Nahtrevision notwendig. Ergebnis: Der jetzt 20 Monate alte Junge nimmt Nahrung in normaler Menge und Konsistenz ohne Aspirationsneigung zu sich. In der ehemaligen Spaltenregion hat sich eine stabile Narbenplatte entwickelt. Ösophageale oder tracheale Stenosen fehlen, die Stimmbänder sind leicht ödematös und eingeschränkt beweglich. Schlußfolgerung: Mukosaüberlappungen in der Aryregion verdecken typischerweise den Spaltenbereich und lassen sich nur durch eine starre Endoskopie übersichtlich entfalten. In Ergänzung zu unseren positiven Erfahrungen bei traumatischen ösophagotrachealen Fisteln und Stenosen im Kindesalter läßt sich der anteriore, translaryngeale Zugang nunmehr auch für den Verschluß höhergradiger, kongenitaler Spalten empfehlen. Die entscheidenden Vorteile gegenüber lateralen oder dorsolateralen Zugängen liegen in der exzellenten Übersicht und der geringen Gefahr einer Schädigung des N. recurrens.

Summary

Background: Laryngotracheoesophageal cleft is a rare but potentially life-threatening anomaly. Less than 200 cases have been published to date. Both the diagnostic and therapeutic recommendations are discussed controversially in the international literature. Patient: We report on the diagnostic and surgical management of a type III cleft larynx in a one month old male presenting with aspiration, pneumonia, and aphonia. Hypoplasia of the cricoarytenoid muscies was associated to the cleft. Rigid endoscopy was found to be the best tool for the diagnostic exploration of the cleft, whereas flexible endoscopy faiied to detect the defect. The cleft was broadly exposed using a modified anterior translaryngeal approach that included a tracheostomy. After debriding the mucosal margins, the defect was closed in two layers, and a t-shaped Montgomery tube was implanted. Two further revisions using the mentioned translaryngeal approach and one endoscopic procedure were necessary to achieve complete and permanent closure of the cleft. Result: Twenty months after birth the boy is able to swallow thick and liquid food without any problems. Stable scar tissue has grown within the former cleft region. The vocal cords are somewhat thickened but mobile in a reduced ränge. Both the trachea and the esophagus show quite normal diameters. Conclusion: Considering the fact that the arytenoid cartilages touch or overlap each other a congenital defect within the posterior midline of the larynx can only be diagnosed by rigid endoscopy that spreads the cleft apart. In addition to our positive experiences with traumatic fistulas and Stenosis of the juvenile trachea we recommend now the anterior vertical laryngeal incision for the operative management of the congenital typ III cleft larynx. This direct open approach provides excellent exposure of all components of the defect without the risk of recurrent laryngeal nerve injury. Subglottic Stenosis or impaired stability of the larynx described by other authors did not occur in this case. However, the postoperative period is relatively short and careful follow-up for a period of several years is therefore required.

Schlüsselwörter

Laryngotracheoösophageale Spalte - Mißbildung - Larynxanomalie - Translaryngealer Zugang - Aspirationspneumonie - Kind

Key words

Cleft larynx - Laryngeal anomalie - Anterior translaryngeal approach - Laryngotracheoesophageal cleft - Surgical repair - Child