Ozaena und allergische Rhinitis bei Ichthyosis vulgaris*

Zusammenfassung

Bei einer Patientin mit autosomal-dominanter Ichthyosis vulgaris wurde der klinische Verlauf einer Ozaena durch die im Rahmen der Hauterkrankung bestehende atopische Disposition mit allergischer Rhinitis kompliziert. Durch elektronenmikroskopische Untersuchungen des verhornten Nasopharynxepithels konnte gezeigt werden, dass der durch die Ichthyosis vulgaris bedingte Keratohyalindefekt mit dem Fehlen des Strukturproteins Filaggrin (einem Hauptbestandteil des Keratohyalins) auch an der pathologisch verhornten Schleimhaut exprimiert wird.

Summary

The clinical course of an Ozaena in a patient with an autosomal dominant ichthyosis vulgaris was complicated by the skin disease related atopic disposition with allergic rhinitis. Electron microscopic studies of the pathologically keratinized mueosa of the nasopharynx revealed a similar defect of the mucosal keratohyalin caused by the absence of the protein filaggrin.