Felsenbeintumoren: Das primäre Non-Hodgkin-Lymphom des inneren Gehörganges und Kleinhirnbrückenwinkels

Zusammenfassung

Hintergrund: Es wird über ein primäres Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) des inneren Gehörganges berichtet. Bisherige Manifestationen eines NHL im Bereich des Felsenbeins sind nur in Form einer Infiltration oder hämorrhagischen Komplikation in Folge einer Spätmanifestation einer weit fortgeschrittenen Systemerkrankung bekannt. Der Befall beider Felsenbeine ist hierbei charakteristisch. Kasuistik: Anamnestisch berichtete die 60jährige Patientin über eine akut aufgetretene linksseitige Taubheit, begleitet von einem hochtönenden Tinnitus, Drehschwindel und einer Lähmung der linken Gesichtshälfte. Ergebnisse: Es ergaben sich die Befunde einer Surditas der linken Seite, eines Spontannystagmus, der als beträchtliche Untererregbarkeit des linken Vestibularorganes gedeutet wurde und einer kompletten peripheren Fazialisparese links. Die bildgebende Diagnostik des Felsenbeins ließ eine 1,2×0,8 cm messende, überwiegend intrameatal lokalisierte, solide Signalgebung erkennen. Histologisch ergab sich nach translabyrinthärer Tumorexstirpation der Nachweis eines zentroblastischen Non-Hodgkin-Lymphoms. Die anschließende umfangreiche Staginguntersuchung konnte keine weitere Tumormanifestation nachweisen, wobei insbesondere auch die Liquordiagnostik unauffällig war. Schlußfolgerung: Die Besonderheit dieses Falles wird in dem Nachweis eines primären, nicht generalisierten zentroblastischen Lymphoms des inneren Gehörganges gesehen. Im Unterschied zu den gleicherorts lokalisierten Infiltraten im Rahmen systemisch assoziierter NHL, bei denen die Prognose durch das meist fortgeschrittene Stadium der Erkrankung bestimmt wird, scheint dieses isolierte Lymphom des inneren Gehörganges nosologische Analogien zu den extranodalen Lymphomen vom MALT-Typ aufzuweisen und somit eine günstigere Prognose zu besitzen. Dieser bisher nicht beschriebene Tumor des Felsenbeins wird im Hinblick auf seine Klinik, mögliche differentialdiagnostische Aspekte sowie seine therapeutischen Konsequenzen betrachtet.

Summary

Background: We report about a primary Non-Hodgkin Lymphoma (NHL) of the internal auditory canal. The only previously known manifestations of a NHL in the temporal bone have been infiltrations or hemorrhagic complications due to a late manifestation or advanced systemic disease. Involvement of both temporal bones is typical. Clinical case: The 60-year-old female patient complained of an acute one-sided deafness, accompanied by a high-pitched tinnitus, rotating vertigo, and paralysis of the left half of the face. Results: We found a deafness in the left ear, spontaneous nystaxis, which was interpreted as a deficiency in exitement of the vestibular organ, and a complete peripheral facial paralysis. Diagnostic imaging studies revealed a large, intrameatal solid mass in the temporal bone, measuring 1.2×0.8 cm. Histologie examination after translabyrinthine tumor removal demonstrated a centroblastic Non-Hodgkin Lymphoma. The following extensive interdisciplinary staging examination showed no other tumor manifestations; the CSF analysis was negative. Conclusions: The uniqueness of this case lies in the detection of a primary nongeneralized centroblastic lymphoma of the internal auditory canal. In contrast to infiltrations of systemic NHL in the same location, in which the advanced disease is responsable for the bad prognosis, this isolated lymphoma of the internal auditory canal seems analogous to extranodal MALT Lymphomas with a better prognosis. The primary extranodal NHL of the temporal bone, not reported in previous studies, is discussed with regard to clinical symptoms, differential diagnoses, and therapeutic strategies.

Schlüsselwörter

Felsenbeintumor - Innerer Gehörgang - Non-Hodgkin-Lymphom - MALT-Lymphom - Malignes Kleinhirnbrückenwinkelsyndrom

Key words

Temporal bone tumor - Internal auditory canal - Non-Hodgkin Lymphoma - MALT Lymphoma - Malignant cerebello-pontine angle syndrome