Intracraniale Keimzelltumoren:
Analyse der Therapiestudie MAKEI 83/86 und Protokolländerungen für die Nachfolgestudie

Abstract

As part of the Cooperative Germ Cell Tumors Studies MAKEI 83/86 of the German Society of Pediatric Oncology, 37 patients with intracranial germ cell tumors were registered. Based on histological criteria and tumor markers, 26 were classified as germinomas, 9 as fully malignant non-germinomatous germ cell tumors (2 yolk sac tumors, 1 embryonal carcinoma, 1 choriocarcinoma, 5 mixed type germ cell tumors), and 2 were mature teratomas. Of 26 patients with germinomas, 14 received radiotherapy only, all patients are surviving disease-free, median period of observation: 2 years, 10 patients were treated with both chemotherapy and radiotherapy, 8 of these patients are surviving disease-free. Of the 2 patients who received chemotherapy only, none is surviving. Of 9 patients with fully malignant non-germinomatous germ cell tumors, 4 are surviving following surgery, cisplatinum-based chemotherapy and radiotherapy more than 2 years following diagnosis, 1 of these 4 patients with stable disease. Of 2 patients with mature teratomas, 1 is surviving disease-free. Based on these data, recommendations for diagnostic evaluation and therapy of intracranial germ cell tumors are outlined.

Zusammenfassung

Im Rahmen der Kooperativen Therapiestudie MAKEI 83/86 wurden 37 intracraniale Keimzelltumoren erfaßt, von denen histologisch und klinisch (Tumormarker) 26 einem Germinom, 9 einem hochmalignen nichtgerminomatösen Keimzelltumor (2 Dottersacktumoren, 1 embryonales Karzinom, 1 Choriokarzinom, 5 gemischte Keimzelltumoren) und 2 einem maturen Teratom entsprachen. Von den Patienten mit Germinom überleben 14/14 nach alleiniger Bestrahlung (mediane Beobachtungsdauer 2 Jahre), 8/10 nach Chemotherapie und Bestrahlung und 0/2 nach alleiniger Chemotherapie. Von den Patienten mit hochmalignen nichtgerminomatösen Tumoren überleben 4 nach Operation, Cisplatinum-orientierter Chemotherapie und Bestrahlung mehr als 2 Jahre nach Diagnosestellung, einer davon mit stabiler Resterkrankung. Von den Patienten mit maturem Teratom überlebten 1/2. Unter Berücksichtigung dieser Behandlungsdaten werden Empfehlungen zur Diagnostik und Therapie von intracranialen Keimzelltumoren gegeben.